遗传性牙本质发育不全Ⅱ型患者咬合重建治疗1例

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作者：魏煦，杨芸，韩薇，骆小平，钱冬冬，南京大学医学院附属口腔医院口腔修复科；朱敏，南京大学医学院附属口腔医院牙体牙髓科

遗传性牙本质发育不全（dentinogenesis imperfecta，DGI）是一种牙本质发育异常的常染色体显性遗传病，临床上较为少见。本文采用固定－活动联合修复的方法对1例DGI-Ⅱ型患者进行咬合重建。1年后的随访显示远期疗效良好，报道如下。

1病例资料

患者，男性，19岁；因全口牙列重度磨耗，影响咀嚼、发音和美观就诊。经询问有家族遗传史：患者爷爷、父亲、叔叔均有此症状。临床表现：患者面下1/3高度降低，开口度、开口型正常，双侧颞下颌关节无弹响与压痛；11、12、21、22、35、36、37、46缺失，全口余留牙牙冠短小，于龈上约2～4mm，牙体呈微黄色（图1）。

Ｘ线片显示部分牙牙髓腔和根管闭锁缩小，部分牙无根管影像。颞下颌关节许勒位Ｘ线片显示：双侧关节间隙对称、正常，未见骨质破坏改变影像。根据临床检查和家族病史诊断为DGI-Ⅱ型（遗传性乳光牙本质）。

治疗过程：①确定治疗计划：取研究模，通过面弓、蜡录试抬高咬合后上。可见下颌前牙区过萌，呈现反纵线（图2）。建议通过正畸治疗压低下前牙＋牙槽骨修整术后进行修复，以恢复正常的咬合曲线。但患者考虑治疗周期过长拒绝。选择在根尖片上尚可见部分根管影像的13、14、15、23、24、25、33、43、44、45、47行根管治疗。②可摘式过渡性修复体：以息止颌位高度减去2mm作为垂直距离，制作过渡性覆盖全口义齿戴用3个月。③固定式前瞻性修复体：利用患者已戴用舒适的过渡性覆盖全口义齿，转移其颌位关系。已行根管治疗的患牙通过纤维桩进行加固，制作固定式前瞻性修复体如下：14－24固定桥，15、16、17联冠，25、26、27联冠，43－33固定桥，44－47固定桥。34、35、36、37可摘局部义齿修复（其中34作为覆盖基牙）（图3）。戴用3个月。④最终修复体：13、14烤瓷联冠，23、24烤瓷联冠，11、12、21、22可摘局部义齿修复，15、16、17金属联冠，25、26、27金属联冠，44、45、46、47金属冠桥修复（44烤瓷牙）。34、35、36、37可摘局部义齿修复（34作为覆盖基牙，33上放置隐形义齿弹性基托作为固位卡环）（图4）。⑤修复1年后进行随访：患者主观感觉良好，无疼痛，患者对修复后面容外观满意。临床检查义齿固位良好，牙周探诊无出血。

2讨论

通过戴用3～6个月过渡性修复体，获得抬高后适宜患者的新的颌位关系是DGI-Ⅱ型全牙列重度磨耗患者咬合重建能够成功的关键。本病例我们首先通过全口覆盖义齿试抬高咬合，观察患者的反应。可摘式过渡性修复体的优点是无须牙体预备，具有无损伤性和可逆性，避免了一次性恢复垂直高度的风险。调改、戴用3个月观察患者无不适后，即可换用固定式过渡性修复体继续戴用3个月。固定式过渡性修复体无须患者取戴，使用方便且舒适感好，可以大大提高患者的戴用依从性。通过自然的牙－牙槽骨结构及相应神经肌肉本体感受器结构可以保证患者在抬高咬合后新的颌位关系上获得稳定的生理功能。且可以直观了解患者正式修复后的面容外观是否满意，因此称之为前瞻性修复体。

DGI-Ⅱ型患牙质脆易碎，患牙根管治疗后应选用弹性模量小、和牙本质接近的纤维桩加固，有利于保护基牙。如果选用弹性模量很大，远远超过牙本质弹性模量的铸造金属桩核，则在受到外力时，会发生不利于二次修复的根尖1/3的根折。本病例上颌最终的修复设计我们采用了固定－活动联合修复设计，而未采用全固定式修复设计，主要是因为考虑到患者实际的经济承受能力有限。其也可以视为一种阶段性修复，待患者今后经济状况改善后可以考虑通过种植修复恢复缺牙，完成固定式的永久性修复。

遗传性乳光牙本质患牙牙冠短小，固位形差，因此需选用联冠增加固位。前牙由于美观考虑采用镍铬烤瓷联冠，后牙选用牙体预备量小的铸造金属联冠修复。但针对本文年轻患者，也可以考虑选用颊面烤瓷的金属烤瓷牙以获得更好的美观效果。

来源：实用口腔医学杂志