【享•病例】第115期 肝脏病变一例(解读篇)

1.以下影像表现的描述中正确的是：
A.T1WI病灶呈低或稍低信号
B.T2WI/FS病灶呈内部高信号，边缘稍高信号的晕环征
C.LAVA扫描病灶呈环形强化、部分内部可见淡片状强化
D.HBP期部分病灶内部可见少量特异性对比剂的摄取
答案：ABCD

2.考虑诊断为：
A.血管肉瘤
B.上皮样血管内皮细胞瘤
C.转移瘤
D.胆管细胞癌
答案：B

上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma, EHE）是起源于血管的，少见的，低度恶性肿瘤，可以发生软组织、骨骼和肺，原发于肝脏者罕见，易误诊为转移瘤、血管瘤或血管肉瘤等。其恶性程度介于血管瘤和血管肉瘤之间，女性多见，本病起因不详，发病年龄为30~50岁。

肝脏EHE可以单发或多发，以多发相对多见。肿瘤内部含有粘液样基质或纤维间质，外缘为致密巢团状不规则排列的肿瘤细胞，主要由上皮样细胞和（或树突状细胞）组成，细胞质丰富，并可见特征性的胞质内的血管分化。病灶多位于胞膜下，因肿瘤组织中含有较丰富的纤维成分，纤维收缩可牵拉临近肝包膜出现包膜凹陷。相邻多发病灶可以相互融合。

MR为本病的最佳影像学手段。大部分病灶T1WI呈低信号，T2WI压脂或不压脂呈内部高信号，外缘稍高信号的晕环征，增强扫描都表现为环形强化。出现上述特征性晕环征的原因，是由于肿瘤内部多为黏液玻璃样基质，此物质于T2WI/FS呈高信号，增强扫描多无明显强化；而外缘为致密排列的肿瘤细胞，T2WI/FS呈稍高信号，增强扫描呈轻中度强化。肝脏特异性造影剂增强扫描，在肝胆期部分病灶仍可观察到边缘或内部的轻微强化，可能是由于肿瘤与正常肝组织分界不清，影像学检查显示的肿瘤边缘或内部仍可能残存少量具有功能活性的肝细胞。有研究也显示，在特异性造影剂中，肝胆期病变可以出现轻微强化,并认为这一征象有助于本病的诊断与鉴别诊断。