【惟视讲堂】梁建宏教授:慧眼识“肿瘤”

一名9岁女童，右眼外伤后视力下降1周，根据眼底表现和眼科超声初步诊断为玻璃体出血。

术中梁教授发现清除玻璃体腔内积血后，玻璃体腔内有一层白色细胞，这一发现引起了梁教授的警惕。术后病理证实该患者为视网膜母细胞瘤。

玻璃体液病理

眼球摘除病理

6岁男童右眼树枝划伤20天，初诊为右眼内炎。眼底表现为集中为视网膜表面的玻璃体浑浊，非常像细菌性眼内炎表现。

但是取玻璃体液送病理，病理结果显示为视网膜母细胞瘤。

玻璃体液

 眼球摘除病理

3岁男童，左眼白瞳3个月，外院白内障术后3个月。眼底表现为视网膜脱离。

但是B超上的钙化斑引起了警惕，一般手术引起的新鲜视网膜脱落不会出现强回声的钙化斑。术后病理也证实是视网膜母细胞瘤。

这三例病例中都没有看到占位，属于临床上比较少见的弥漫型的视网膜母细胞瘤，这类RB没有明确的结节状病变，在临床上容易误诊。

患者为17个月的女性，左眼白瞳1个月，眼底表现

一轮化疗后病灶变化明显，符合RB表现。

最终病理也证实该患者为弥漫生长型RB。

患者为2岁男性，右眼白瞳20天，眼底表现

一轮化疗后，眼底变化不明显，因此考虑可能发病时间较长，之前家长没有注意到，考虑Coats病可能性大。该患者行巩膜外放液术后，病理检查未见肿瘤细胞，而是可见胆固醇结晶符合Coats病表现。

术后眼底可见周边异常血管扩张，最终证实为Coats病。

根据这两位患者的病史和症状：

1. 病史短，发病较为迅速；

2. 发病年龄为视网膜母细胞年龄好发年龄（单眼＜3岁），这两位患者均初诊为视网膜母细胞瘤。二者到底为Coats病还是RB叫人难以分辨。但经历抽丝剥茧的诊疗之后，二者最终答案截然不同。

梁教授强调两者的主要鉴别点为：

1. 视网膜毛细血管瘤有专门的供养血管，而视网膜增生样瘤没有。

2. 在荧光血管造影动脉期，视网膜毛细血管瘤瘤体和动脉同时显影，呈均匀的高荧光。视网膜血管增生样瘤在动脉期为斑驳的高荧光。

视网膜血管增生样瘤

视网膜毛细血管瘤

视水肿还是视盘型视网膜毛细血管瘤？FFA告诉你答案！

视网膜毛细血管瘤分为周边型和视盘型。视盘型视网膜在临床上很容易与视水肿及其他的视盘病变如玻璃膜疣等混淆。如果只看眼底相，大家一定会觉得这两张图是视水肿。

要想鉴别这两种疾病，那就要靠荧光造影了。在动脉期，视网膜毛细血管瘤为致密的高荧光。

内生长型毛细血管瘤

外生长型毛细血管瘤

而视水肿表现为在动脉期仅为略微的高荧光，晚期稍有渗漏。

视水肿

 FFA早期

FFA晚期

视盘型视网膜毛细血管瘤分为两型，一种为内生长型，一种为外生长型。血管造影上，如果瘤体在视网膜血管下方即为内生长型，上方为外生长型。

典型的脉络膜黑色素瘤为边界清楚，棕灰色的脉络膜肿块，表面有桔红色色素。

A超上的典型表现为：开始高回波，中间低到中回波且波幅逐渐递减，紧接突然高回波。

B超上的典型表现为中低回声肿块，肿瘤基底部有脉络膜凹陷征（肿瘤破坏脉络膜）。

MRI上T1为高信号。

患者为24岁男性，右眼视物变形、视力下降2个月。右眼颞上周边占位隆起，高8.8mm，最大基底直径10.1mm，伴有渗出性视网膜脱离，视力0.2。

眼底相颞侧周边可见棕色肿瘤。

 MRI上瘤体T1为高信号。

B超为中低回声，且可见脉络膜压迫症。

该患者眼底表现、B超及眼眶CT均与典型脉络膜黑色素瘤表现符合。初步诊断为脉络膜黑色素瘤。

但切除肿瘤时，出乎意料的发现肿瘤边界清晰，易于分离，并非恶性肿瘤表现。

肿瘤大体表现为1.5×1.2×0.7cm的灰白色肉样，包膜完整的肿物，表面可见血管。

HE染色病理切片显示细胞为细长梭形，平行排列呈束状，细胞核呈杆状。最终病理结果证实为少见的良性肿瘤——神经鞘瘤。

看似天衣无缝的诊断，结果却令人出乎意料。

脉络膜恶性黑色素瘤是成人最常见的眼内原发恶性肿瘤，该肿瘤原发眼内，可向肝脏、肺部、骨骼、中枢神经系统和皮下等部位转移。而脉络膜转移瘤是成人最常见的眼内恶性肿瘤，男性40-60%来源于肺部，女性70-80%来源于乳腺，10%来源于肺部。眼底相上表现为后极部多发的无色素占位。

两者的鉴别可以参考下表。不过梁老师特别强调在临床上脉络膜黑色素瘤和转移癌非常难以鉴别。很多病例表现并不典型，诊断不能照本宣科。

脉络膜色素细胞瘤和脉络膜黑色素瘤一个良性，一个恶性，二者的处理可谓是天差地别。但是无论是眼底表现还是B超、CT，甚至是病理都难以区分。到底怎么鉴别两者呢？梁老师告诉我们了两个秘诀：

1. 看最佳矫正视力！患者视力1.0，多数该病变为良性。

2. 看对侧眼！如果两眼对称，那么就支持该病变为先天性的良性病变。如下图，患者对侧眼黄斑部也有病灶，而脉络膜黑色瘤极少为双眼发病。

脉络膜色素细胞瘤 患眼

 对侧眼

而另一个病人虽然眼底表现类似

但最佳矫正视力只有0.2，支持其为恶性肿瘤。

先天性色素上皮肥大也常被误诊为脉黑。怎么鉴别二者呢？梁老师告诉我们主要鉴别点还是三点：

1. 色素上皮肥大病灶扁平。

2. 病灶颜色非常深，可谓是眼底最黑的病变。

3. 有些病变可有似虫蚀样脱色素表现。

脉络膜色素痣也常常会被担心是不是脉络膜黑色素瘤。典型的色素痣特点为：

1. 病灶扁平，厚度多小于3mm。

2. 早期色素分布比较均匀。

但如下两图：

色素分布不均与，彗尾表现。

出现新生血管。这样不典型的色素痣该如何鉴别呢？梁老师告诉我们，对于这些不典型的色素痣，鉴别点仍然不变，最重要的鉴别点为超声，如果在B超上病灶扁平，不超过3mm，那么仍然支持其为色素痣。如果仍然不放心，可以定期观察。

眼内肿瘤表现复杂多变，在临床诊断上很容易为大家造成疑惑，梁老师为我们分享了珍贵的病例和宝贵的经验。学习了梁老师带给我们的这些珍贵病例之后，大家是否都对眼内肿瘤诊断更有心得了呢？

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