儿童实体肿瘤的确诊和治疗——问答专场

问题1：13岁男，双侧肾母细胞瘤。由于保留双肾，这个肾的形态和正常儿童不一样，请问会不会对以后的生活有影响，比如不能劳累或者很多药不能用，会不会引发其他肾脏方面的疾病？

答：双侧肾母细胞瘤在临床分期上定为五期，现在的常规手术切除方法为：如有一侧的肾母肿瘤比较大时，大的一侧做肾脏全切，另一侧仅做剜除，保留这一侧肾。术后在切除的这侧做放疗，另一侧不做。该患儿为双侧肾母细胞瘤，仅仅做了肿瘤剜除术，保留双肾，我推测当时肿瘤并不是很大。理论上一个肾脏就可以保证泌尿系统的正常功能，该患儿保留了双侧肾脏，只要不复发，基本的日常生活都能保持正常，用药也没有特别要注意的。

问题1补充：肾母介于2-3期左右只化疗，是不需放疗吗？

答：是的，一般如果肾母细胞瘤只是介于2-3期，是不需要放疗的。

问题2：肾母細胞瘤，4岁女，已结束治疗。孩子結疗后怎么照顧才不会复发？如果准备二胎会不会有影响？孩子术后缺失左肾，对未來有什麼影响？最近一次复查PET-CT显示双肺下叶小片块状致密影，代謝未见增高，這种会是什麼情況？双侧颈部淋巴结炎性增生及鼻咽部腺样体增生有影响吗？

答：肾母细胞瘤的化疗结束后，为防止复发需要定期进行影像学检查：治疗结束后1-2年内应每三个月一次。部分肾母细胞瘤呈家族性，但是一般来讲二胎不会受到第一胎肿瘤的影响。单侧肾并不影响患者以后的生活，但疾病状态时应当注意避免使用肾脏毒性药物。因为肾母细胞瘤容易出现肺部转移，应当特别注意肺部出现的小斑片影。即使PET-CT没有发现该病灶呈高代谢，它仍然可能是转移灶。在家长不同意进行肺部的病灶活检或者抗感染治疗（譬如抗细菌/抗真菌治疗）的情况下，建议进行密切观察，即最好每三个月左右复查一次肺部的CT，了解肿瘤病灶变化的情况。当病灶增大时，需要进行活检确定是否为转移灶，以决定下一步治疗。出现肺部转移时仍然可以行高危方案化疗，如果肺部转移病灶治疗后仍不消失，可以进行肺部放疗。

补充问题2：如果神母肺部有小斑片，抗感染治疗是什么样的方式？

答：NB患儿肺部出现小斑片状影，首先应考虑是否感染，可以行炎症指标和真菌相关的检查，如真菌抗原两项，G实验、GM实验；必要时，通过支纤镜灌洗液寻找可能的感染依据。若仍诊断困难，则采用试验性治疗，使用碳青霉素类抗菌素，联合哌拉西林或者替考拉林等抗菌素；治疗无效时，可以尝试加棘白霉素类的抗真菌药。若经上述治疗，病灶依旧存在，则考虑原发病肺部转移可能性大，行病灶活检可帮助诊断。

问题3：肾母细胞瘤的最新化疗方案，尤其是美国第五阶段的方案内容。孩子9月份发现时瘤体10公分，术前va方案化疗4周，瘤体缩小明显，术后病理显示混合型肾母，少量胚芽残影间叶和上皮手术切缘净，未见瘤栓，有粘连。术后采用dd4a 方案化疗，未放疗，如何预防复发，平时生活如何注意？孩子术后采用dd4a方案化疗，了解过上海的方案4岁为按平米给化疗药长春新碱和阿霉素，而北京按体重给，相对按平米上述2重种药均比上海剂量小，北京的方案是否治疗不足？国际方案是什么样的？孩子化疗总体感觉耐受性不错，骨髓抑制不严重，头发也没怎么掉，需不需要加强化疗？影响预后的关键因素？

答：化疗药物的用量不同单位其计算方式不同，一般按照kg或者m2计算，会有部分差异。我们的经验表明，肾母细胞瘤的总体化疗强度不大，部分患儿化疗时并无脱发表现。头发的毛囊细胞对化疗耐受性比较好时，可以不出现脱发表现，但并不说明化疗无效。

问题4：单侧肾母细胞瘤手术后如何日常护理，避免复发？

答：单侧肾母细胞瘤术后如果没有并发症，对日常生活影响一般不大，可以正常饮食、排便。只是在一侧肾切除后只剩下一个肾，在今后的生活中要注意避免使用肾毒性相对比较大的药物或可能有肾损害风险的治疗，尽量保全这个肾脏的功能。由于肾母细胞瘤没有特异性的肿瘤标记物，主要还是要通过影像学的检查来检测复发；至于如何避免肿瘤复发，根据实际情况可考虑采取一些免疫治疗方法，但如果原来分期不高也没有远处转移，不用问题也不大。

问题5：肾母是结疗1年到2年接疫苗吗？是否需要做检查？

答：是的，肾母是疗完全停药之后1到2年，开始免疫接种。关键的问题是，需要家长在化疗结束数年之内动态监测患儿的免疫功能恢复情况。有些患儿接受了很强的化疗，他的免疫细胞如T细胞、B细胞停药2年之后还没有恢复，在这种情况下，免疫接种适宜延缓。

问题6：肾透明细胞肉瘤，术后除了定期复查，日常还需要多注意哪些方面以便及时发现是否复发，及如何预防复发？

答：肾透明细胞肉瘤，严格来说它不属于儿童的肾母细胞瘤，它是在儿童肾脏肿瘤中的一个高危类型，它要使用儿童肾母细胞瘤的高危化疗方案，一般来说对于这种没有肿瘤标记物的肿瘤，我们主要还是依靠影像学的手段来监测复发，可以使用一些在化疗结束后的免疫治疗手段预防复发，比如说白介素2或者γ干扰素皮下注射维持一段时间有一定的收益，还是要依靠影像学的手段进行密切的观察。

问题7：神经母细胞瘤，现在的生物免疫疗法是如何治疗的？孩子什么都吃不下，怎么能让他多吃点？

答：神经母细胞瘤目前被称为儿童癌症之王，特别是四期，治疗相当困难。中国的神经母细胞瘤患儿治疗有一个很关键的问题，很多在国外能够使用的一些方法和药物，在国内没有批文不能使用。所谓神经母细胞瘤的生物免疫治疗，主要是抗GD2单抗商品名叫Unituxin，2015年3月已经在美国FDA批准上市，可以跟神经母细胞瘤表面的GD2抗原结合，是特异性的靶向药物。但此药目前在国内买不到，因为没有获批文。并且此药价格非常贵，必须要去境外用，例如香港、新加坡、台湾等。先有研究认为使用抗GD2单抗及干细胞移植作为一个巩固治疗，能提高远期存活率20%。如使用免疫治疗、维甲酸、抗GD2单抗，再加上自体细胞移植后，神经母细胞瘤四期的患儿存活率可以达到70%以上。

注：来自中国创新医药促进会的新闻：Unituxin (Dinutuximab)是一种GD2-结合单克隆抗体，临床上与粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、白介素-2(IL-2)、13-顺-视黄酸(RA)联用。

问题8：目前国内有无大龄神母患儿彻底治愈的？如何防止复发，目前有什么比较前沿但是为临床的治疗办法？

答：在国内的神经母细胞瘤的危险度分级中，年龄是其中一个因素，但更重要的因素是肿瘤起病时转移、浸润的范围及有没有高危基因，比如N-Myc基因检测。

我们中心曾经有一例十几岁的神母患儿，是治疗后复发，然后重新更换方案化疗，最终完全缓解，至今仍然存活。但仍然有相当多的病人出现反复复发，最终死亡的。这里有两个问题：一是转移部位。如转移到颅内，预后就会非常差，很多家长在反复的颅内切除的手术的痛苦当中，就可能会放弃。如转移到骨，化疗的反应不好的患儿预后也是非常差。另外一个很关键的因素就是家长的治疗意愿和患儿本身对化疗的反应情况。如果患儿对化疗反应非常好，仍有长期存活的几率。

但是，神经母细胞瘤在国内仍然受到很多因素的限制。包括自体移植时需使用到的药物马法兰在国内没有批文。如果需要使用只能去香港等境外城市购买，国内目前移植后只能用维甲酸，我们中心主要是使用白介素-2、干扰素这类免疫治疗，也有一定的效果。但多数病人单纯使用移植和化疗，5年生存率也就50%左右。

目前神经母细胞瘤在国内前沿的治疗，主要是在自体干细胞移植之后，使用抗GD2单抗来进行免疫治疗。但是这个抗体的治疗也不是万能的，一是价格非常的昂贵，它对患儿五年生存率的提高也就最多能达到百分之十几到二十。同样用了这个药之后，还是有复发风险。

现阶段神经母细胞瘤的治疗也可以通过对某些致癌基因的监测，使用一些特殊的靶向药物以提高疗效。也有部分治疗中心探索了一些新的治疗方法，比如我们中心尝试用静脉三氧化二砷联合化疗治疗高危/难治性神经母细胞瘤，有效率达60%，效果令人满意。

问题9：神经母细胞瘤，自体干细胞移植的利弊？放疗是否有必要去国外质子放疗？

答：复发的和4期的高危神经母细胞瘤，按照目前国内外的指南和专家共识，可以在早期诱导治疗缓解后行自体干细胞移植作为标准的巩固治疗；如果没有条件开展自体移植的单位，可以使用巩固化疗方案来代替移植，但疗效会低于自体移植。

自体移植在国内的经验多数显示对高危神经母细胞瘤的长期生存率影响不大，主要原因之一就是目前在国内对自体移植的干细胞移植物缺少有效的去除残留肿瘤细胞的处理手段，部分病人在影像学完全缓解以后，骨髓里还有微量残留的神经母细胞瘤细胞，这些均是导致复发的原因。

放疗主要是针对神经母细胞瘤自体移植之前残留的一个处理方式；质子放疗是一种非常先进的放疗方式，它对肿瘤周边的正常组织损伤很少，对控制难以手术切除的儿童软组织肿瘤的帮助很大，但国内目前没有针对儿童肿瘤患者的质子放疗。如果有条件去国外进行质子治疗，对神经母细胞瘤，移植或者化疗之后残留的肿瘤是有收益的。

问题10：如何看待或评价神母的两次移植？神母若复发了，国际主流治疗方案是什么，或者有主流方案吗？需要异体移植吗？目前国内神母治疗方案与国际同步吗？为何国内化疗次数国际上多？如何看待国内个别医院的小剂量长期化疗维持？国内专家如何看待神母孤儿药CH14.18？有考虑引进吗？如何看待目前美国正在进行的神母difluoromethylornithine (DFMO)药物临床试验，比如评价一下一期临床的结果？国内有考虑做DFMO临床吗？如何看待国内CAR_T在神母上的临床？国内目前关于神母的临床还有哪些？

答：神经母细胞瘤的二次移植在国内外均有开展，目前认为近期疗效非常好，5年生存率可以达到70%-80%，有条件的家长建议尝试。复发后的治疗没有统一的方案，因为神经母细胞瘤非常特殊，有些预后不良的基因在神经母细胞瘤的表达率并不高，比如N-myc基因在四期神母的表达率只有20%左右，另一个ALK基因在四期神母里表达率仅10%，这说明神经母细胞瘤异质性比较强，也就是说同样是四期的神母，不同病人对不同的方案有截然不同的治疗反应，对一个病人有效的方案很可能对另一个人是没有效果的。现在包括美国COG及儿童国际肿瘤组织的不同协作组，都有不同的研究和治疗方案。在国内用到的药物和国外是基本同步的。但由于神母的肿瘤异质性，相同的方案不一定能达到很理想的效果。对于治疗方案和强度，国内外治疗理念是有差异的，国内南北之间，即北京上海，和广东香港等地都有一定的差异。我们认为对于神经母细胞瘤复发的治疗，最重要的是要找到对病人有效的方案。国内认为小剂量的长期化疗，只要能控制肿瘤的进展就是有效的，但是国外认为盲目增加化疗对五年生存率作用不大，一般是在自体移植后尝试免疫治疗。但是总体来看神经母细胞瘤治疗难度还是很大的，目前各种治疗手段都需要进一步探讨。

神经母细胞瘤需不需要做异体移植是个很好的问题。实际上看国外对自体移植和异体移植的探讨，从神母细胞瘤的完全控制（无病生存）来说，异体（异基因）移植效果是更强的，5年的生存率是高于自体移植。原因是异基因移植有更强的移植物抗肿瘤效应，且不存在移植物里有神经母细胞瘤细胞污染的可能，因为神经母细胞瘤很容易转移到骨髓。但国外是把自体移植作为神经母细胞瘤标准的巩固方案，国外的评估以总体生存率为标准，他们发现自体移植虽然对疾病的控制不理想，可能造成比较高的复发率，但总体生存率和异基因移植是一样的。这是因为异基因移植虽然对神经母细胞瘤控制得很好，但是有很多并发症，如可能导致严重感染，可能导致严重的GVHD（移植物抗宿主病），最后造成患儿死亡，导致患儿整体的生存率下降。所以国外指南基于这个结论，异体移植和自体移植相比，总体生存率上没有区别，就会选取自体移植，因为并发症会少一点。

关于免疫治疗的药物，CH14.18是单抗类药物，国外目前在做一些临床试验，引进国内还是遥遥无期。DFMO目前主要是和维甲酸来一起促进神母细胞的分化和凋亡，目前这类药物还没进入临床试验阶段。从原理来看条条大路通罗马，但是到临床阶段还有很长的路要走。

CAR-T目前只有北京上海通过第三方公司在开展，仅仅是针对GD2一类的治疗，目前案例不多，有些效果不错，也有效果不好的，还需要判定。但从对淋巴瘤等实体瘤的治疗效果来看，CAR-T大多数效果是不好的，主要原因是因为这类细胞穿透到实体肿瘤细胞比较困难，所以相对于白血病之类的疾病来说效果差。

问题11：神经母细胞瘤，请问肿瘤跨中线浸润，其中的“中线”请讲解一下，因为原发灶没转移还定的三期？结疗后的应注意哪些问题，比如饮食等等？神母在省级医院是否可以做相应的复查，以及复查哪些项目？

答：根据国际神经母细胞瘤组织的最新指南，对神经母细胞瘤的分期及危险度有一个新定义。中轴线是其中一个危险度分级的标准。我们说的中线就是从鼻尖连线到胸部的两中间、从两中间连线到腹部脐的中间、从腹部脐的中间连线到耻骨联合关节中间。神经母细胞瘤三期的话，经过正规的放化疗，五年生存率可以达到80%，是相当不错的。结束治疗后饮食方面不需要忌口，清淡饮食，健康卫生即可。神母的复查主要内容是血液的肿瘤标记物（神经烯醇化酶、尿香草扁桃酸等）及影像学（如CT、MR或PET-CT等），如果省级医院有相应的检测条件可以就地复查。想问下，您的三期的神经母细胞瘤是有复发吗？一般来说，三期的神经母细胞瘤的复发的机会比较少。

问题12：节细胞神经母细胞瘤的复发率如何？复查多久才算临床治愈？有5年说法，有18-20岁的说法。

答：这个问题回答起来有点复杂，理论上这个节细胞母细胞瘤它的预后要比神经母细胞瘤要好，但是实际临床上发现并不是这样，有些节细胞母细胞瘤它的整个临床预后甚至比一个纯粹的神经母细胞瘤还要更差一些，这个主要是涉及到具体的病理类型，以及这个肿瘤体里它的神经母细胞瘤的节细胞成分，节细胞神经瘤的成分以神经母细胞瘤的几种细胞成分的比例分布。我们所说的复发率一般是谈3-5年，您说的这个18-20岁是不对的，是因为节细胞母细胞瘤是非常复杂的肿瘤，国外文献报道有说在20多年后重新复发的神经母细胞瘤，也可能出现分化回去的，它不是向神经节细胞分化，所以我们看节神经母细胞瘤的预后要看很多东西，第一要看原发病灶要尽量完整的切除，第二个要看术后如果病人发现之前的肿瘤标记物的升高，术后还要密切监测，第三要根据病理标本里神经母细胞瘤细胞的情况决定使用哪种危险度哪种类型分类的化疗。

问题13：关于横纹肌肉瘤或者实体瘤在治疗后如何去控制复发，以及免疫治疗方法对控制复发的作用？

答：横纹肌肉瘤对放化疗比较敏感，影响复发的因素主要是肿瘤侵犯的部位及组织类型。比如肿瘤侵犯至四肢和腹腔这种容易切除的部位，经过正规放化疗复发率较低。但是有些部位，如颌面部，由于会造成较大的面容损伤和神经损伤，这类病人手术切除较为困难，并且对这类病人不会做二次根治切除手术，所以复发率较高。关于组织类型，一般来说胚胎型的相对比较好，但是像一些腺泡型，多形型，还有比较少见的硬化型，预后比较差，复发率较高。其他实体肿瘤比较复杂，对减少复发来说没有特别好的办法。对一些肿瘤来说可以用免疫治疗，但国内使用的都是特异性不强的药物，比如白介素-2、α-干扰素、γ-干扰素等增强免疫力或者杀伤细胞活性的药物。最重要的是密切的影像学的检查，和相关肿瘤标记物的检测，比如神母细胞瘤、肝母细胞瘤、某些生殖细胞瘤。横纹肌肉瘤为了防止复发，国内外都有一些中心使用自体干细胞移植作为巩固治疗，有一定防范复发的作用。

问题14：「1」横纹肌肉瘤除了放疗，化疗手术，还有什么好的治疗方法？「2」结束治疗后，有什么好方法可以防止复发？

答：目前横纹肌肉瘤的治疗手段无非就是化疗、放疗和手术，说起来很简单，但实际上如果能把放化疗和手术这三者都做得很好，那么横纹肌肉瘤尤其是胚胎型的复发率是不太高的。如果出现了复发，治疗上一是重新使用敏感度高的化疗药物再次诱导缓解，二是扩大放疗的照射视野，包括原发部位和复发部位的，第三个比较推荐在放疗方面选择质子照射治疗，第四，治疗结束可以选择进行自体干细胞移植来达到进一步巩固化疗效果的作用。

问题15：横纹肌肉瘤如何预防复发以及转移，转移或复发应当怎样治疗？

答：这个复发问题是比较棘手的事情，特别是腺泡型的横纹肌肉瘤或是说早期出现骨髓侵犯的横纹肌肉瘤，我们发现这类病人他的临床复发率和对化疗、放疗的反应是比较差的。目前对于横纹肌肉瘤的复发，一般发现复发首选使用化疗，目前国内外共识的横纹肌肉瘤比较好的治疗是除了VAC方案以外，我们还会使用伊立替康+替莫唑胺+VCR这个治疗方案，对复发病人治疗的有效率可以达到30-40%。在用化疗控制复发之后还有一个很关键的问题就是对肿瘤的二次切除，目的是彻底清除原发的癌巢，很多病人的复发部位实际上就是他首次发病的部位，初次手术很可能并没有完全的切除干净，在这种情况下在化疗后除了肉眼可见的病灶要进行手术切除以外，之前的原发部位也要手术彻底切除。此外，自体干细胞移植对减少横纹肌肉瘤复发率有一定的帮助，在一些难以手术切除的部位或者说靠近重要脏器使用常规放疗手段效果差或是复发风险很大的一些部位的横纹肌肉瘤可以考虑使用质子照射的方法，根据目前在国内外有治疗过的相关经验，横纹肌肉瘤的这类软组织肉瘤的质子治疗效果甚至可以达到100%可以治愈。

补充问题15：如果是腺泡型横纹肌肉瘤呢？

答：腺泡型横纹肌肉瘤总体来说治疗效果比较差，因为他是一种预后不良的一种类型，对于这类病人我们发现他们在临床早期出现这种骨髓转移的机会很大，而且很容易出现肺和肝的转移，总体来说预后不良，所以说腺泡型的横纹肌肉瘤如果是中危以上的，建议化疗诱导缓解后尽快进行自体造血干细胞移植；然后对于原发的部位的复发，如果手术困难可以考虑质子治疗，这是国内一个比较先进的放疗手段。

问题16：请问腺泡性横纹肌肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤有什么区别？

答：腺泡型和胚胎型的横纹肌肉瘤的区别主要是根据病理类型的不同，根据免疫组化和本身的免疫学标记来判断它们不同的组织类型。这两种横纹肌肉瘤最大的区别是它们的临床预后是截然不同的，腺泡型是非常差的，很容易早期就出现血行转移，对常规的横纹肌肉瘤治疗效果也不好。

问题17：我的孩子3岁，今天4月左大腿内侧发现鼓包，后经过进一步检查为横纹肌肉瘤。5月进行手术，术后病理结果为腺泡型。后进行中药治疗。无果。9月份复发。PET-CT结果为肺部及腰椎L3段转移，原位没有复发。后原位经过进一步B超检查显示原位复发，同时结合CT及核磁等多项检查，显示肺部及腰椎并无问题。现已进行化疗3疗已结束，复发部位肿瘤小了50%。请问：「1」PET-CT的结果显示原位无复发实际上确实复发了，似乎不准确。另PET显示肺部及腰椎的转移因核磁及CT显示无问题，PET的结果是否有参考性？「2」目前根据医生指导需进行手术切除及放疗后进行化疗的进一步方案调整，不知质子放疗是否可以同步解决国内的手术及光子放疗的目标，即消除肿瘤并预防？

答：腺泡型横纹肌肉瘤总体上说是预后不良的。至于PET-CT发现原发部位没有复发，可能不准确。我并不是说PET-CT不准确，而是说原发部位复发的肿瘤可能处于PET-CT检测界限以下。还有一种可能是腺泡型横纹肌肉瘤早期就可以出现远处转移，实际上可能在早期就出现了现在复发部位的微小肿瘤种植，只不过在化疗停止后这些病灶开始出现生长。

腺泡型横纹肌肉瘤，我建议在彻底手术的基础上控制好复发灶、转移灶，如果化疗后复发灶、转移灶仍不消，则需要手术切除。同时，手术后复发灶产生的部位要行扩大照射野的放疗。放疗后尽快进行干细胞移植。

腺泡型横纹肌肉瘤治疗是比较困难的，使用常规的化疗治疗手段效果可能不会很好，有条件的情况下，质子治疗可以作为一种考虑。但是对多发性的转移灶，质子照射可能也会十分受限，不一定有效，对于多发性转移灶，质子治疗很难收到理想疗效。

问题18：我的孩子是右面部横纹肌肉瘤，老家手术没切净，北京儿童医院阔切，切干净，后化疗18次，没放疗。4个月复发，有一个颈部淋巴结转移，复发后手术切净，放疗30次，化疗进行到第六次复发，没有远处转移，现在做的粒子植入。孩子还有治愈的希望吗？

答：面部横纹肌肉瘤的疗效与病理类型相关。儿童横纹肌肉瘤70%-80%为胚胎型，总体来说对放化疗敏感，疗效较好；但是反复复发的横纹肌肉瘤效果很差。实际上，由于解剖的复杂性，发生在面部的肌肉瘤很难完全切除，常会有残留。所以，我比较建议面部横纹肌肉瘤的病人选用质子治疗。

粒子植入存在的缺点是它是仅能照进粒子埋入的邻近的区域，因此该治疗手段有一定效果，但并不能完全控制肿瘤复发。

问题19：质子放疗能不能代替普通放疗，1岁的孩子腿部横纹肌肉瘤能不能质子放疗？

答：质子放疗尚未得到普及，并且费用昂贵，所以并不能代替普通放疗。1岁的患儿可以接受肢体放疗，但可能会出现放疗相关的并发症，比如骨头坏死、骨的第二肿瘤、肌肉循环的萎缩等。患儿放疗后出现放疗后灼伤，肢体放疗后患儿的局部皮肤也会出现这种损伤。发生在四肢的横纹肌肉瘤使用普通的放疗就能达到很好的效果，不必选用质子放疗。

问题20：胚胎型横纹肌肉原发位舌根化疗22次，两次粒子植入失败，20疗后肿瘤切除三分之二，化疗已经控制不住，还有没有别的治疗方法可以尝试？

答：原发于舌根部的横纹肌肉瘤切除困难，照射治疗也很难取得较好效果，此时，可以尝试二线化疗，并在化疗后行自体干细胞移植。

问题21：黎教授您好，我想问你两个问题：「1」我在济南省里医院，天津肿瘤医院，北医三院做的病理结果都是胚胎性的，但是在北京儿童医院做的fish基因检查显示阳性为腺泡型，在做基因检测的时候肿瘤已经切除2个月，做的有差别是否与肿瘤存放过长有关？「2」普通的放疗与质子植入有什么区别？质子植入在哪里能做？

答：横纹肌肉瘤的病理诊断与病理科医生的临床经验有关。同一肿瘤标本，不同单位得出完全不同的结论时需要各实验室共同讨论并作出判断。基因的鉴别是非常重要的特异性标记，可以帮助鉴别诊断。如果通过基因的监测考虑诊断为腺泡型，我支持腺泡型的诊断。因为肿瘤的治疗，通常倾向于诊断标准高即预后差的方向，而非诊断为低恶性的类型。

相同部位的横纹肌肉瘤，胚胎型的和腺泡型预后相差甚远，腺泡型极易出现转移和复发。

普通放疗、质子放疗、质子植入与粒子植入是四种不同的治疗手段。质子放疗的优势是进入人体后，能在射程的终点形成一个尖锐的衰减峰， Bragg峰（质子照射的Bragg峰），Bragg峰覆盖了肿瘤，而在Bragg峰以外的放疗剂量明显衰减，这使得正常组织得到保护。横纹肌肉瘤采用质子照射治疗，收益颇高。但它的缺点是，国内很少单位开展质子照射，且其治疗费用昂贵，一般来说，横纹肌肉瘤完成全部疗程的质子照射总费用约十万元。

问题22：左小腿原发横纹肌肉瘤，另有腹股沟和腘窝淋巴结转移。已经经过十期化疗，并也进行了放疗，原发也缩小，转移也得到控制，请问什么时候手术比较合适？

答：在四肢的横纹肌肉瘤，因为我并不知道你的横纹肌肉瘤的病理组织类型是怎样的，如果是胚胎型的，预后相对较好。一般来说位于四肢的这些横纹肌肉瘤是比较容易切除的，如无远处转移，预后良好。

因为您说是十期化疗，我不知道您跑的是什么方案。如果是全国协助组的方案，则化疗三个月之后，就应该进行评估，做二次手术。横纹肌肉瘤的二次根治切除手术是非常重要的，一定要把起病时的癌灶切除干净，如果肿瘤有残留，对病人的预后会产生相当不利的影响，所以这个手术是非常非常重要。但是下肢横纹肌肉瘤做手术是相对容易的，所以预后应该不会很差。

问题23：女儿现在4周岁，肝母细胞瘤（多发，肝内转移），结疗整一年了，治疗后血小板一直在70上下五个点徘徊，再也上不去，到不了正常值，但是其他指标都正常，请问这是怎么回事？

答：化疗结束后血小板降低，首先需要行骨髓穿刺检查，了解骨髓巨核细胞的增生情况。另一个关键问题是血小板在治疗过程中在化疗的间期有无达到过正常值？如果血小板持续减少未恢复正常，需要了解骨髓巨核细胞的情况，同时查血小板相关抗体，根据病因决定其治疗方式。

问题24：孩子肝母细胞瘤结疗一年半，什么时候开始接种疫苗？

答：肝母细胞瘤一般化疗停药一年到两年后，基本都可以接种疫苗。临床上可以先做免疫细胞的检测，如淋巴细胞亚群以及相关免疫功能测定，如免疫功能恢复良好即可以接种。由于肝母细胞瘤整个化疗强度和时间对比其他儿童实体瘤的化疗强度和时间都不算很强的，如果已经结疗一年半，应该是可以开始接种疫苗。

问题25：我女儿是左侧肺母细胞瘤三型，没有远处转移，就是侵犯隔肌，请问我们怎么做可以减少复发几率，结疗后我们能否给孩子吃点中药调理一下。

答：肺母细胞瘤就算是没有远处转移预后都不是很好的，5年的生存率也就是30%左右，有时甚至还不到，主要也是靠放化疗，在放化疗结束后可以使用一些中药方法调理，可以做增强免疫力和控制肿瘤这样的尝试，如果没有明确的肿瘤残留，最好不要进行过多的中药补充。主要还是要看肿瘤是不是彻底清理干净了。

在近几年肺母细胞瘤中也会发现有一些基因的突变，这些基因阳性与否的情况以及这个肺母细胞瘤本身的病理类型对他的远期预后也会有影响的，这个就很难一概而论了，这需要你提供更详细的资料。

问题26：孩子脑干变星型细胞，手术切的很少，放疗28次，一直都有水肿，现在吃蒂清加伊利提康加贝伐珠单抗，做了五次，孩子现在吞咽出问题，还左边偏瘫，看核磁跟之前没变化。 

答：您的孩子在放化疗之后出现的神经系统的表现是起病就有的还是起病没有现在才出现的，或者说之前有轻微的，现在再加重？

补充问题26：是放疗后慢慢的，化疗后更严重了。

答：如果说放疗后出现的，这个要看病人他的这个颅内肿瘤病灶的进展是不是逐步的进展，放疗后会造成相关的神经损伤，这个是不是跟放疗有关的这个也需要当地医生的侦辨。

问题27：脑干星间变星在放疗后，核磁有强化，在做联合治疗一次后强化没有了，在每次用药都做核兹，病灶保持原状，血项都正常，淋巴细胞点低，现在孩子用了激素，加甘露醇，有点好转，孩子还能手术不，还能在吃蒂清，有什么化疗方法?

答：儿童的星型细胞瘤总体来讲对放化疗的效果均不理想，手术切除是星型细胞瘤治疗的主要手段。星型细胞瘤尚没有共识的化疗方案，国内也有一部分医院使用放疗、口服蒂清。对复发病人，许多中心会使用类似髓母细胞瘤的化疗方案。

问题28：孩子是骶尾部卵黄囊瘤。当时是未化疗直接手术的，现在甲胎蛋白在化疗中出现了反弹，会不会是术前未化疗直接手术造成的？还有如果在化疗中甲胎蛋白出现了反弹超过正常值，是应该停止化疗等病灶长出来再手术呢还是换方案继续化疗？

答：卵黄囊瘤是一类生殖细胞瘤，也被称为幼稚型胚胎性癌，这类疾病有很好的预后。原发于骶尾部的卵黄囊瘤，骶尾部作为肿瘤细胞的来源，应与肿瘤一同切除；若未行手术切除，则术后肿瘤易复发。

卵黄囊瘤可以合成AFP，是一个很特异的肿瘤标志物，可以起到明确诊断的作用。正常情况下，AFP主要在胎儿肝中合成，出生时血浆中浓度约40mg/L，以后逐渐下降，在周岁时接近成人水平（低于30μg/L）。因此卵黄囊瘤术后出现AFP升高，应首先了解患儿的年龄及AFP增高的程度，若为轻度升高则非肿瘤复发。

问题29：女儿12岁，患卵黄囊瘤，瘤体十几公分大完整切除，破溃有腹水，术后peb方案化疗中，2疗后afp降为4，请问这病能治愈吗？破溃腹腔种植复发几率吗？

答：绝大部分在腹腔中的儿童生殖细胞肿瘤预后很好，如果没有肝、肺等远处转移，5年生存率可以达到90%以上，腹腔破溃要注意肿瘤播散的问题，如果说化疗不能很好的控制，发现有种植转移，可以考虑做相关手术。

问题30：卵黄囊瘤，女13岁，已化疗。请问这病治疗能治愈吗？治疗后能上学吗？

答：卵黄囊瘤是一类预后较好的生殖细胞肿瘤，化疗敏感的患儿远期生存率高且治疗效果好，化疗结束后恢复快，不影响其正常的学习、生活。

问题31：男孩9岁原发回盲部伯基特淋巴瘤三期六疗结束。今年8月12日结疗，11月复查一切正常。我想伯基特复发有诱因吗？家长平时应该注意点什么？比如平时饮食习惯生活习惯等等。

答：伯基特淋巴瘤是在儿童中治疗效果非常好的实体肿瘤，哪怕是三期四期经过正规的化疗也可获得80%以上的生存率，在国内用的比较多的是德国的BFM方案，一般按AA-BB-CC-AA-BB-CC化疗总共六个疗程，我们的经验是这类病人治疗后复发比较少。目前一般认为影响伯基特淋巴瘤患者预后的因素包括年龄（≥15岁）、肿瘤部位和分期（晚期、中枢和骨髓同时受侵犯以及肠道内的病变）、染色体异常（13q丢失、7q获得）、肿瘤负荷（血清乳酸脱氢酶＞1000U/L）以及早期治疗疗效等，另外研究发现伯基特淋巴瘤的发病与EB病毒持续感染有密切关系，因此EB病毒的持续高滴度感染可能也是预后影响因素之一。总的来说，伯基特淋巴瘤会有复发性，但是不多，难治性复发性伯基特淋巴瘤占整个儿童的伯基特淋巴瘤的比例大概只有10%左右，复发患者的治疗通常采用挽救方案化疗努力获得完全缓解后有条件者尽可能进行造血干细胞移植。此外，免疫治疗和靶向治疗在降低复发风险和改善复发难治性患者的生存率也有较好的前景。在我们中心，高危如起病时有远处转移的患者复发风险比较大，如果经济状况比较好，我们会建议患者在前期化疗中使用“美罗华”这个药物加强化疗，常规化疗结束后继续使用美罗华维持治疗，每半年用4次，使用两年共16次，这种方法可以提高病人的生存率并减少复发的可能；另外如果经济条件不好，患者也可以考虑使用“白介素2”，皮下注射打一年，对于控制复发也有一定的帮助。

问题32：伯基特淋巴瘤化疗完半年，B细胞偏低，需要怎么处理，日常生活以及饮食有什么建议？淋巴细胞亚群检查B细胞0.2。

答：伯基特淋巴瘤的病人因在化疗期间使用美罗华，可有持续半年或以上的B细胞抑制。临床工作中我们发现，新近使用过或停止化疗的病人会有B细胞减少，有些病人甚至化疗后半年以上仍未恢复。B细胞最终会恢复正常，因此，单纯的B细胞的低下并不需要特殊处理。在使用美罗华后1月左右，如果有合并感染，或者确定是因为体液免疫缺陷合并感染，可以行替代治疗输入丙球或血浆。

问题33：12岁男孩原始神经外胚层脑肿瘤（幕上PNET），已经手术，正在放疗，请问：「1」手术，放疗结束后，什么时间化疗合适，哪里有针对慕上pnet的比较成熟先进化疗方案？「2」针对这个免疫疗法和靶向治疗进展情况？「3」放化疗后又复发怎么办？「4」国外哪有更好的治疗方案？「5」此病有治愈的吗？「6」患儿情绪不稳定，如何调整患儿的情绪？

答：这是一个属于中枢的PNET，手术放疗结束2-3周后如果各器官功能良好、各方面达到化疗的准入标准即可开始化疗，它的化疗方案跟一些儿童脑瘤如髓母细胞瘤的化疗方案比较接近，一般来说是使用顺铂这类药物结合放疗进行治疗，但由于人体存在血脑屏障，化疗药物很难进入颅内，加上PNET本身是一个高度恶性的肿瘤，若侵犯中枢风险就更加大一些。对于这类肿瘤，目前大家还没有免疫治疗和靶向治疗方面的共识；放化疗后还有复发的风险，复发后仍要尝试可能对他有效的能够入颅的大剂量化疗，如果常规的放疗剂量仍难以杀灭肿瘤或难以到达相应的病灶，可以进行更精准的或是局部调强的放疗，也可以考虑做自造血干细胞移植。至于说这个病有没有治愈的，我只能说就我所知的这个病的治愈率很低，是一个高度恶性的肿瘤，愈后非常差，如果说12岁的孩子这个只能通过心理辅导让孩子配合治疗下去，如果不配合这个治疗很难。

问题34：请问颅内没成熟畸胎瘤，原单位松果体，第一次手术没有切干净，转移到第三脑室，化疗两期，肿瘤增大，进行第二次手术全切，病理为畸胎瘤，又进行两期化疗，MR结果显示又额叶新发斑点强化，性质待定，请问这是转移复发吗？对放疗敏感吗？是否需要全中枢放疗？这种病是怎样形成的？会不会遗传？治愈率有多少？肿瘤病人到底需不需要忌口？

答：颅内未成熟畸胎瘤属于生殖细胞瘤的一个类型，如果说像您的小孩的情况经过多次手术切除又转移又化疗，我建议要进行颅脑的照射，至于说是否要进行全中枢的放疗，是否需要上脊髓做一个放疗，主要是看脑脊液的检查看看有没有发现肿瘤细胞的播散，如果在脑脊液里面做腰穿也发现肿瘤细胞的播散，不但要做全脑还要把脊髓也包进去一起做放疗。生殖细胞肿瘤实际上我们主流的观念是这一类的病人有时不一定需要做手术切除的，单纯的放疗和化疗已经可以达到非常好的5年生存效果。这个病的形成原因主要是人的胚胎发育过程中一些多能的胚胎细胞逃逸到组织外边，或者胚胎诱导体的外边从整体脱落下来，然后在非适合的发育环境下出现一种或是出生后出现一些细胞基因调控方面的问题，导致分化异常而出现这样的一种生殖细胞肿瘤，所以这类肿瘤都是在身体的中轴线上。总体来讲，儿童的生殖细胞肿瘤除了某些特殊部位之外多数对化疗非常敏感，所以他们的5年生存率很高，使用PET方案结合放化疗颅内生殖细胞瘤5年生存率可达到90%以上。肿瘤病人是否需要忌口要看情况，多数实体瘤病人在饮食上往往没有太特别的禁忌，除非使用某些特殊类型的药物，比如说一些血液淋巴系统来源的肿瘤，它的化疗需要使用裴培门冬，此时我们就要少吃脂类，以高蛋白营养丰富容易消化的为主，肯定不要吃过于生冷和燥热的东西，还是饮食要清淡，但要保持足够的营养和能量的供应。

问题35：淋巴瘤，治疗结束后怎样不复发。另外恶性肿瘤压迫视神经，导致视神经受损，有什么方法可以让视力恢复？

答：淋巴瘤是否复发要看淋巴瘤的组织类型。儿童淋巴瘤（霍奇金和非霍奇金）多数病人的治疗效果是非常好的，五年生存率哪怕是三期以上的病人都能够达到80%~90%以上。但是对于复发的淋巴瘤来说，五年生存率就非常低，哪怕使用造血干细胞移植以及更强的化疗或靶向治疗手段，五年生存率也只有30%~50%左右。所以要根据病人的具体类型来选用不同的肿瘤复发监测方式。淋巴瘤复发时很多时候会出现乳酸脱氢酶的升高，所以在一定程度上可以通过监测血清乳酸脱氢酶（LDH）的变化来判断淋巴瘤有没有复发。另外，骨髓检查和全身PET-CT扫描、其他影像学检查也是监测肿瘤复发的重要手段。对于恶性肿瘤引起压迫视神经，视力能不能最终恢复，要看神经受压的时间。一般来说，视神经受迫三周以上，甚至更短的时间如两周左右，压迫不能迅速缓解，再复明的机会非常少。

问题36：T型淋巴母的疗效和国内儿童的存活率如何？

答：T淋巴母细胞瘤如果不是复发型，那总体疗效还是不错的，5年生存率可以达到70%以上的，比较麻烦的是有很小一部分原人大约10%～20%左右的病人他们是难治和耐药的，这类的病人可以采用异基因的造血干细胞移植，另外一个可以使用一些特异的靶向药物，现在国内的一些地方用T细胞靶向药物这类药物结合造血干细胞移植也能提高病人的5年存活率。

问题37：急性淋巴细胞白血病，男7岁，维持治疗。维持治疗结束后孩子应该注意什么？比如饮食要注意什么？需要中医巩固治疗，增强免疫力么？骨穿是不是需要三个月做一次，百炎净还需要吃多少时间？

答：急性淋巴细胞白血病的维持治疗比较久，一般要70多周。在治疗结束后，小孩需要注意的问题还是定期复查。一般来说在第二年之后，我们要求家长大概三到六个月做一次骨穿，第三年后大概六个月到一年做一次骨穿，第四、第五年每年做一次骨穿。如果说病人经过骨髓的检查发现骨髓是阴性的，可以使用一些中药调理。百炎净在整个化疗维持期间要使用，因为它是为了预防卡氏肺囊虫的感染，我们在进行白血病化疗时给百炎净并不是持续口服的，一周只用三天。所以在整个维持治疗期间都要使用百炎净，在维持治疗停药后，百炎净当然也就可以停药了。

问题38：孩子急性淋巴细胞白血病维持治疗大半年，上个星期推针长春新碱加吃激素药物后这两个星期一直会反胃作呕，但又不会吐，是什么原因？

答：长春新碱维持治疗期间出现呕吐，且并不是每次用药都会出现呕吐时，一般从以下三种情况考虑：首先，需要排除颅内病变；其次，需要了解是否合并感染，例如胃肠炎等；最后，一般来说VCR出现呕吐的副作用并不常见，但由于每个病人对VCR的敏感性不同，个别病人用药期间可能出现呕吐，此时可以暂停VCR观察呕吐是否好转。

问题39：间变性淋巴溜7月份结疗了，最后一次PET-CT是16年8月初，半年后做PET-CT的时间是17年2月初，请问黎教授可以提前20天做PET-CT吗？就是在这个年前做？

答：PET-CT的检测时机并不十分的严格，因为它是一个十分昂贵又带有一定辐射的检查，理论上我们对于实体肿瘤，特别是没有肿瘤标记物的肿瘤我们要求是3个月就需要做一次PET-CT，但是在国内受一些条件的限制我们要求在第一年3～6个月做一次，如果有肿瘤标记物检测的可以适当的把这个检查时间拉长一些，对于淋巴细胞瘤3～6个月，或是3个月提前20天这都是可以的，也可以根据家长的时间安排来做。

问题40：间变性淋巴瘤7月份结束了，目前一切检验正常，现在每一个礼拜吃一次虫草可以吗？虫草会不会上火？

答：在证实体内没有肿瘤细胞残留时，是可以吃一些具有增强免疫或防治肿瘤的中草药或者食疗的。需要注意国内的虫草是有重金属污染的。另外用中医的讲法来说虫草是性温的，患儿吃后容易口鼻燥热，容易引起呼吸道感染。

问题41：白血病会发生实体肿瘤病变吗?怎样预防？

答：“白血病的病人会不会合并发生实体肿瘤？”这个问题有点复杂。第一种情况是白血病的病人同时也可以产生实体肿瘤，这种情况多见于本身基因有问题的病人。比如常见的21染色体三体即唐氏综合症，这类病人由于染色体和基因结构不稳定，本身容易发生白血病和实体肿瘤，很可能在一个病人身上同时出现某种类型白血病和某种实体肿瘤。第二种情况是在白血病治疗之后出现实体肿瘤，这种多数是属于第二肿瘤。比如在白血病的治疗中，使用了一些化疗药物，如拓扑异构酶抑制剂VP16、环磷酰胺等，都有可能导致第二肿瘤的风险。此外，如果使用了一些放疗，脑部也可能会发生第二肿瘤。

问题42：霍奇金淋巴瘤，10岁男，发病部位胸前纵隔，肺上部位，曾经化疗18次，放疗12次，目前有复发的症状，孩子老是咳嗽不好，请问专家医生，需要怎么治疗?这病能治愈吗？

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答：复发的霍奇金淋巴瘤，部分病人再次放化疗的效果都不好，这时以寻找比较有效的治疗为主要手段。目前对于复发的霍奇金淋巴瘤可以使用一些比较先进的靶向治疗药物，比如在非霍奇金淋巴瘤里也使用的美罗华，也可以使用HDACI一类的药物比如西达本胺，可以有一定的效果。如果骨髓没有侵犯，也可以考虑自体造血干细胞移植。

至于孩子老咳嗽，就得具体看咳嗽的原因是什么，可能还是要进行病灶的检查，必要时看看是不是纵隔的肿瘤复发引起的压迫和气管的刺激症状。另外对于复发的病人，反复经过化疗，也可能肺部合并特殊感染，比如肺部真菌感染，经常规治疗可能效果不好。总之，咳嗽一直不能控制，要查清病因，必要时可能要做个支纤镜看看。

问题43：女，4岁半，中胚层肾瘤，如何最大限度地避免复发？有哪些是家长可以去努力的？对于化疗引起的后遗症，如肾小管损伤、耳鸣等症状，可有较好的缓解方法？

答：该患儿提供病史及检验资料不够详细，如果是先天性的中胚层肾瘤，实际上是间叶的错构瘤，我们认为是相对良性的，常规治疗为手术切除，如肿瘤切除完整，术后一般不需放化疗。所以不存在化疗的后遗症的问题。

问题44：血管源性肿瘤合并卡梅综合症（血小板减少性紫癜）有遗传原因吗？这种病可以治愈吗？宝宝10个月做过两次介入，第一次没有效果，第二次后血小板基本稳定在七十，局部打博来霉素两次没效果，有什么特别好的治疗方法？食用激素八个月，前期单独使用时血小板也升不上去，激素冲击也不管用，那么现在还有继续食用的必要吗？

答：血管源性肿瘤合并卡梅综合症主要问题在于卡梅综合症，这一部分病人除了有血管瘤之外往往合并有血管畸形，其血管瘤通常比较大。一般认为卡梅综合症是胚胎期血管形成的异常所致，但是，暂时未发现该病具有家族聚集性、遗传性。

治疗难治性卡梅综合症的关键在于及早终止血管瘤病变部位已激活的凝血机制。患者应当寻找专业的医疗单位进行彻底的介入治疗。另外，当血供和血管通路比较多时，若不进行很好的封堵，则介入治疗很难达到治疗效果。

口服激素、心得安后治疗效果仍较差的患者，可以尝试干扰素或VCR（长春新碱）注射治疗。但这种情况下应当尽快的处理血管瘤本身的病变，可以尝试寻找更专业的医疗单位行硬化剂的注入或介入手术，以封堵血管瘤的相关血管，减少其对血小板的消耗。

问题45：幕上PNET做质子治疗有效么？

答：前面已经讲过，质子治疗的优势是射线对肿瘤局部的杀伤远远高于对周边组织的杀伤。实际上，质子照射的时候会形成很特殊的衰减峰，在射线突破肿瘤外缘时会迅速出现衰减，对周边组织损伤是非常小的。质子治疗对幕上PNET有没有效果，要看肿瘤具体的分布部位，要看当地的影像医生和你的肿瘤主治医生共同讨论决定。因为组织的分界和肿瘤的外缘如果没有很明显的包膜，或者说跟周围呈浸润组织生长的肿瘤，用质子治疗的效果是有限的、不好的。但是使用质子治疗对您所说的部位，以及对降低周围敏感器官如下丘脑、垂体的照射是有益的，所以由这个角度来说，是可以使用的。但问题是具体能不能用，要看肿瘤生长的情况，以及与周围正常组织的分界清不清楚，由此决定它的疗效和杀伤效果。

问题46：粒子植入治疗怎么样？

答：粒子植入治疗也叫放射性粒子的植入。主要是把放射源植入到肿瘤的临近部位或内部，照射难以切除的肿瘤，从而杀死肿瘤细胞的过程。其治疗缺点是，第一，照射野的不完全及照射野的损伤；第二，粒子植入是一种有创治疗技术。因此儿童应用粒子植入治疗较少，对一些难以切除的面部横纹肌肉瘤可以考虑采用该治疗手段，但其远期疗效并不理想。

问题47：您多次提到质子治疗，但是国内好像不给年纪小的孩子做，像我们这些选择国内放疗的因该注意什么？是不是剂量越大越好？Tomo和普通直线加速器效果上有差别吗？我们要求放疗医生用tomo，但是医生说我家位置不合适（盆腔壁胚胎性横纹）。

答：无论是质子照射还是普通放疗，均不提倡用于年龄小的患儿：一般来说，一岁以下患儿不进行肢体放疗，三岁以下的患儿不进行中枢放疗。

关于局部调强，比如tomo，与普通放疗相比，能够对肿瘤形成很好的包绕，在这个调强区域的肿瘤受到比更高强度的照射，同时减少了对周围正常组织的损伤。各种名称不同的放疗，其最终目的均是为了尽可能提高肿瘤区域的照射剂量，而减少肿瘤邻近区域的照射剂量。目前来讲，质子放疗的效果是最理想的。

问题48：实体瘤结疗后要不要吃中药巩固一下，家长既想巩固又怕有副作用？

答：中药在治疗实体肿瘤上疗效不确切，可能会对某些类型的肿瘤，比如说像一些血液淋巴系统来源的肿瘤可能会有一些效果，但是我前边也谈到了一些如何来看这个患者适不适合使用中药来进行巩固治疗，你要看有没有效，第二你要看这个中药它自身有没有毒性，比如说有些重要中药都是苦药汤，那喝起来都影响了孩子的胃口了，那自然就起了反效果了，第三个在使用巩固治疗上，原则上这个病人是要经过一个体内微小残留病灶的检测，通过影像学手段进行检测，有残留病灶的患者我们建议使用中药治疗时要谨慎。

问题49：孩子父亲因胰腺癌去世，癌症是否有遗传性，如何预防，或可以采取哪些措施降低遗传导致的患癌几率？环境污染对孩子的影响究竟有多大？是否肯定增加患癌几率？如何防护？

答：儿童的恶性肿瘤有一部分确实与遗传因素有关，但比例非常少，不到5%左右的肿瘤是跟遗传有关的。最典型的是视网膜母细胞瘤，相当一部分病人是具有遗传倾向的。此外，肾母细胞瘤有一部分病人（不多）也具有家族聚集性，这种是属于比较少见的情况。还有一些相对良性或者交界性的，比如说神经纤维瘤，很多时候跟家族遗传有关，还有一些由神经纤维瘤衍生出来的，像神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤，多数都有家族的关系。如果发现病人有家族遗传的倾向，那主要的问题还是肿瘤的排查工作，争取早发现，因为早发现早治疗，生存率就好。

环境因素就非常复杂了，涉及到很多各种层面的东西。不良的环境因素对儿童肿瘤的发病肯定有影响，包括一些物理因素如电离辐射X射线照射、化学因素、药物的影响、生物因素等等。但问题是，十分确定的危险因素目前还屈指可数，很多不同中心的研究结果也不一致。主要的原因是判定儿童暴露水平的强度非常困难，特别是在怀孕期甚至是怀孕前这两个重要时期接触到这些东西对儿童将来肿瘤发病率到底有什么影响，目前也不是十分清楚。但是总体来讲，为了孩子的健康成长，避免接触环境中的电离辐射，避免接触低频电磁场、紫外线照射，不要让小朋友接触激素类、化疗药物，不要在孩子的生活环境吸烟等等，都是对预防儿童肿瘤的发生是有帮助的。

问题50：儿童肿瘤能不能有什么预防手段，或者有什么苗头的时候去医院进行彻底检查，再或者体检。小孩子多久进行一次体检比较合适？

答：目前国内尚无机构开展儿童肿瘤筛查项目的检查。肿瘤标记物可以监测部分肿瘤的发生，比如可以通过检测甲胎蛋白、神经特异性的烯醇化酶、人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）等，发现卵黄囊来源的生殖肿瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤。但是相当一部分肿瘤没有肿瘤标记物，盲目的检测甚至一些辐射性检查并不能早期发现这部分肿瘤。

照顾孩子过程中多些细心，可以尽早发现早期儿童肿瘤的征象，比如出现面色苍白、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大这一类现象，提示血液淋巴系统的肿瘤可能。洗澡时通过触摸孩子的颈部，能够发现颈部淋巴结肿大；年龄小的孩子，洗澡时触摸腹部或者观察部位有无肿大，能够尽早发现肿瘤。儿童肿瘤起源于腹部者多见，有很多患儿初诊时腹部肿瘤体积已较大，有些幼儿的肿瘤甚至已经十几公分大，但由于家长没能早期发现患儿腹胀。除腹部之外，浅表部位的肿瘤，例如肢体或面部，早期发现时即应当警惕发生肿瘤的风险，而不能简单地当做感染病灶或脓肿，从而误当成良性病变处理。此外，生殖细胞肿瘤的患儿会出现内分泌相关的变化，如多尿；一些生殖细胞肿瘤由于分泌一些β-HCG会造成患儿的性征发生改变；发生于颅内的肿瘤患儿可能出现呕吐……家长发现上述情况时需注意肿瘤发生的风险。