继教课堂先天性心脏病的典型影像学征象

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第 264 期

Introduction/前言

有关先天性心脏病的各种影像学征象文献报道很多，很多征象用相似的物体来形容，便于分辨和记忆。放射科医生应该学会辨别这些征象，并清楚它们的成因，才能做出准确的诊断。

本文为大家综述先天性心脏病的典型征象。包括吊蛋征 (提示大动脉转位),，雪人征 (完全性肺静脉畸形引流 [TAPVR])，弯刀征 (部分肺静脉畸形引流)，鹅颈征(心内膜垫缺损)， 靴型心 (法洛四联症)，3字征或反3字征 (主动脉缩窄)， 盒状心(三尖瓣下移畸形)等。

大动脉转位及吊蛋征

Transposition of the Great Arteries and Egg-on-a-String Sign

大动脉转位，是新生儿最常见的紫绀型先天性心脏病，占全部先天性心脏病的5%–7%。这类病儿的母亲多为糖尿病患者。大动脉转位90%是单独出现的，极少伴随其他综合征或合并心外畸形。

在正常解剖中，主动脉位于肺动脉的右前方，发生转位时，正位胸片显示肺动脉跑到了它原来位置的右侧，被主动脉遮盖。这种位置异常改变，伴有胸腺的压迫性萎缩和两肺高度膨胀，致使胸片上看到上纵隔的明显变窄，这个征象是大动脉转位最恒定的征象。心血管的边缘投影从出生后数天内从正常变得增大并成球形，这个典型的征象被描述为吊蛋征（an egg on a string，Fig 1）。右心房的边缘异常凸起，左心房因肺动脉回流血增多而常常扩大。胸片上这种心脏增大的表现也有人描述为卧卵状。该典型征象的表现，由大动脉与其他结构重叠的程度、肺循环和体循环分流量的大小，以及是否出现肺血流受阻及受阻程度来决定。

图1a：新生儿胸片：显示上纵隔变窄，心影增大，右心缘突出，肺血流增加。为一典型的大动脉转位病例。

图1b：病例同上图，以叠加图更形象地显示纵隔内心血管改变的特征：吊蛋征

图1c：正常新生儿胸片，纵隔可见正常的胸腺影。

大动脉转位由心室动脉不协调产生，其主动脉发自解剖上的右心室而肺动脉发自解剖上的左心室（图1d）。为了补偿左心血流，除了建立体动脉循环侧枝外，体循环和肺循环之间必须建立流通通道（如，通过卵圆孔不闭合，房间隔缺损，室间隔缺损，或者多种缺损同时出现）。肺动脉血流量在出生后的头几天可能是正常的，但随着动脉导管的闭合，肺动脉血流量会增加。肺动脉血流增加从轻到重，与体循环-肺循环之间的交通支大小有关。当出现大量血液交通时，血管通常都是粗大的。大的交通也导致心脏的增大，除非肺动脉阻塞，后者会成为平衡心脏大小或阻碍心脏增大的因素。

图1d，线图说明血流（箭）在大动脉转位时如何在心脏内流经。主动脉（1）发自右心室（2）；肺动脉（3）发自左心室（4），体循环与肺循环交换途径--房间隔缺损（5）、室间隔缺损（6），或同时缺损--氧合血可经缺损进入左房（7）以代偿，并与来自右房（8）的非氧合血进行混合，再通过右心室到主动脉，并经过左心室到肺动脉。

完全性肺静脉畸形引流和雪人征

TAPVR and Snowman Sign

TAPVR是肺静脉不回流到左心房，却与心脏大血管的其他结构之间建立异常血流回路。这类畸形约占心血管畸形的2%，根据肺静脉最后的止点较容易鉴别，并由此TAPVR分为四型。

I型TAPVR，是最常见的类型，占55%，肺静脉回流到心脏以上部。在胸片上表现呈雪人样：扩张而垂直的静脉在左侧，无名静脉在顶部，上腔静脉在右侧构成雪人的头部，雪人的身体则由扩大的右心房构成。典型的畸形改变是，四条畸形肺静脉（左右肺各两条）直接从左心房后方汇入并形成一条总静脉，即垂直静脉，向前越过左肺动脉和左主支气管，再加入到无名静脉（图2）.较少见的情况是，畸形静脉引流到左头臂静脉、右上腔静脉、或奇静脉。I型TAPVR出现静脉阻塞不常见，但垂直静脉从前方途径左肺动脉及左主支气管之间，则可以出现外压性梗阻。

图2a

图2b

图2a-b I型 TAPVR. 新生儿胸片，显示典型的雪人征。有时也成为8字征。

图2c，线图显示静脉回流方向（箭），肺静脉（2、3）没有回流到左房（1），而是在心脏后方汇合成总肺静脉（4），连接到垂直静脉（5），后者加入左无名静脉（6）。左无名静脉引流到上腔静脉（7）。因为所有体循环和肺循环静脉血全部进入右心，幸存者靠房间隔（8）水平的右向左分流维持生命，9=右心房；10=右心室；11=左心室。

II型TAPVR（占30%）指肺静脉在心脏水平汇入，肺静脉可以汇入冠状窦或者汇入右心房。

III型TAPVR（占13%）指心下型或膈下型异常汇入。肺静脉在左心房后方汇合成以垂直下行的共干，沿食道前方向下，经食管裂孔穿过膈肌。垂直静脉通常汇入到门静脉系统，但偶然也可直接接入静脉导管，肝静脉，或下腔静脉。III型TAPVR事实上总是伴有一定程度的静脉回流受阻。肺静脉血流受阻引起紫绀，并常较早出现严重的充血性心力衰竭。此外，有时也会因为静脉阻塞继发淋巴管扩张。心脏大小通常正常，但却可见严重的间质性肺水肿，胸腺肥大，及膈肌低下。

IV型TAPVR指畸形静脉在两个或以上的平面与心脏大血管连接。最常见的类型是垂直静脉引流到左无名静脉，而且畸形静脉或来自右肺的静脉既引流到右房也引流到冠状窦。这种类型一般合并其他严重的心脏畸形。

根据异常静脉引流部位的不同，以及是否出现静脉梗阻，TAPVR的影像表现各有不同。畸形静脉汇入处的结构呈扩张状；回流入冠状窦、上腔静脉、或奇静脉者，会导致汇入部结构扩张并产生典型的异常影像表现。因所有体循环静脉和肺静脉进入右心，到左心的唯一出路是通过房间隔进行交通，所以房间隔缺损或卵圆孔未闭通常巨大。右向左分流是患者幸存的基本条件。在TAPVR中，因为右心血流量明显增加，所有右心增大特别突出，但左心房的大小却维持正常不变。

典型的TAPVR婴儿，紫绀和充血性心力衰竭可在早期出现。近1/3的TAPVR患者伴有其他心脏畸形，很多患儿有内脏异位，尤其是没有脾脏。

图2d，患儿心血管造影的正面观，显示心脏大血管解剖畸形。心脏的左上部由垂直静脉构成边缘，心脏的上部由左无名静脉构成边缘，心脏的右上部，则由扩张的上腔静脉构成边缘。

部分肺静脉回流畸形及弯刀征

Partial Anomalous Pulmonary Venous Return and Scimitar Sign

弯刀征是由畸形静脉汇入到右肺任何一叶或全部肺叶所致。所谓的弯刀静脉弓沿右心缘向外弓状突出，通常位于肺野中部到心膈角的范围，并注入下腔静脉，但也可引流到门静脉、肝静脉，或右心房（图3）。虽然弯刀静脉的直径大小由它是否引流到右全肺或部分肺来决定，但静脉的直径一般随着静脉的下行而变粗。静脉的特征表现彷如弯刀，一种波斯和土耳其士兵使用的卷刃剑，故得名。

图3 部分肺静脉回流畸形。a 患者因心脏听到杂音而拍了胸片

图3 部分肺静脉回流畸形。b，患者同图a，叠加图显示弯刀征：从右肺门向外凸起的弧形致密影。

图3c，线图显示血流方向（箭）。弯刀静脉（1）的内径，该静脉引流全部或部分右肺（2），弯刀静脉下行到膈肌（3）以下，汇入下腔静脉（4）。有时该静脉直接汇入右心房（5）

弯刀静脉是弯刀综合征的其中一种表现，弯刀综合征的特征包括以下附加征象：（a）右肺发育不全伴心脏向右移位；（b）右肺动脉发育不全，以及（c）右肺下叶供血动脉畸形，供血动脉来自腹主动脉。弯刀综合征几乎只发生在右侧，文献报道只有一例发生在左侧。通过弯刀静脉所产生的左向右分流通常对血流动力学的影响是轻微的。当整个右肺被该畸形静脉引流，主肺动脉会出现轻微扩张。许多弯刀静脉病例是无症状的，寿命正常或几乎与正常人一样。除非肺血流的左向右分流达到或超过50%，一般没有症状。此外，有症状的患者不会出现紫绀，除非出现肺动脉高压（晚期表现）。有些病例，结扎弯刀静脉或用采用弹簧圈栓塞可以缓解症状。

心内膜垫缺如及鹅颈征

Endocardial Cushion Defects and Gooseneck Sign

鹅颈征，由心内膜垫缺如所致，可与左心室造影时发现（图4）。心内膜垫缺如，占所有先心病的4%，包括一系列在妊娠过程中因心内膜正常发育中断所致的心脏畸形谱。心内膜垫正常情况下发育成心房间隔的下部、心室间隔的上部，以及二尖瓣的隔膜页和三尖瓣。心内膜垫缺如的鹅颈形畸形改变是因为室间隔的圆锥和窦部均缺如，伴有左心室流出道狭窄。室间隔位于二尖瓣下方的凹面，以及左室流出道的延长和狭窄，构成了一个特殊的类似鹅颈的征象，在左心室造影时，后前位投照可见该征象有如一只坐着的鹅，伸着瘦长的脖子。

图4a 心内膜垫缺如，心室造影侧位投照所见

图4b 同图a，叠加影像显示鹅颈征

图4c 线图（前后位）心内膜垫缺如，显示左心室内侧缘位于二尖瓣下的凹面（1），导致左心室流出道狭窄

法乐氏四联症及靴型心

Tetralogy of Fallot and Boot-shaped Heart

法四的四项畸形，于1888年由法国医生Etienne-Louis Arthur Fallot首先描述，包括（a）室间隔缺损，（b）肺动脉漏斗部狭窄，（c）主动脉骑跨，（d）右心室肥大。目前对这个综合征的解释认为它们是单一缺损的结果，即圆锥隔前部错乱排列，因此相继引起室间隔缺损，右心室流出道狭窄，以及主动脉骑跨。右心室的肥大是由于畸形长期未得到纠正所致。法四占先心病的10%~11%。

在胸部平片上，法四表现如木头鞋或靴（图5）。这些表现是由右心室肥大及肺动脉主干凹陷而引起心尖抬高所致。肺动脉干的投影几乎不能看到，肺血流明显减少。右心室漏斗部膨出使左心缘上部隆起，左心缘的中段则常常凹陷。约25%的法四患者伴右位主动脉弓（图5a）。总体上，法四最常见的表现为心尖翘起，右心室流出道的梗阻越严重，畸形就越明显。

图5a 法乐氏四联症，新生儿胸片，可见右位主动脉弓

图5b，叠加图像，帮助理解法四表现。

图5c. 法乐氏四联症的血流方向（箭）(c) 室缺(1), 肺动脉漏斗部狭窄 (2), 主动脉骑跨 (3), 右心室肥厚 (4). 富氧血流经左心 (5) 在右心 (6)与缺氧血混合，最后流入主动脉 (7).

主动脉狭窄和3字征/反3字征

Aortic Coarctation, Figure of Three, and Reverse Figure of Three

主动脉缩窄是主动脉中膜和内膜畸形所致，这种畸形导致主动脉腔明显的向后内折。典型的畸形发生在主动脉弓降部交界或附近。在动脉导管或主动脉索向前内侧插入的水平，内折可以向侧方延伸引起偏心狭窄。管腔狭窄反过来可以引起左心室血流排出受阻。在主动脉缩窄的部位常常发生囊性内膜坏死，狭窄远端则可出现内膜增厚和弹性组织断裂。这些改变使患者更容易合并感染性动脉内膜炎，内膜夹层，以及动脉瘤。

主动脉缩窄占先天性心脏病的5%-10%，常为散发病例。但更常见于特纳氏综合征患者，这类患者发生主动脉缩窄的比例为20%–36%。临床表现多样，从婴儿期的充血性心力衰竭，到成年高血压且上下肢血压不同。

主动脉缩窄的两个典型的放射学征象是3字征和反3字征。受累的主动脉段在正位胸片上状如3字（图6a-d）.3字由扩张的左锁骨下动脉和主动脉狭窄的近段、狭窄压痕、及狭窄远段组成。这种征象可见于50%–66%的成年主动脉缩窄患者。反3字征，3字的镜像，可以在左前斜位食道吞钡时发现（图6e、f）

图6a

图6b

图 6a-b. 主动脉狭窄伴有肋骨切迹。年轻高血压患者正位观 (a) 局部放大观 (b) 显示3字征。

图6c

图6d

图6c-d,儿童胸片，显示3字征，肋骨切迹。

图6e

图6f

图 6e-f 左前斜位食道吞钡，反3字征。

主动脉狭窄有两种主要类型：局限性狭窄型和管状发育不良。局限狭窄型又称为动脉导管后型或成年型主动脉狭窄，是最常见的类型。特征为主动脉局部狭窄，几乎都发生在左锁骨下动脉开口以远处或动脉导管索以远（图7）。这类主动脉狭窄几乎都伴有左锁骨下动脉扩张。体动脉会形成一个精致的血管网络作为狭窄的旁路血管（包括内乳动脉，肋间动脉和腹壁上动脉）。扩张迂曲的肋间动脉在肋骨下缘会形成深沟样的压迹（所谓的肋骨切迹形成），多从第三/四肋开始到第八肋（图6c-d）。因为第一、二肋由肋颈干供血而非降主动脉分支供血，故这两支动脉不作为侧枝通路，因此第一二肋不会出现切迹。除非发生左心室失代偿，一般肺血流正常。

图 7. 局部狭窄型，线图显示主动脉（1）局部缩窄，位于左锁骨下动脉（2）和动脉导管索（3）起源以远。主动脉轮廓因狭窄前后段的扩张而变形。 4 = 左颈总动脉, 5 = 无名动脉, 6 = 右心结构, 7 =左心结构, 8 = 肺动脉.

管状发育不良，即导管前型或婴儿型缩窄，是新生儿心衰的第二位最常见原因。在这类主动脉缩窄中，从无名动脉发出处以远，出现长段的主动脉狭窄（图8）这种畸形在动脉导管水平前合并叠加的局部狭窄。这类主动脉狭窄通常伴有心内缺损，尤其伴有二叶式主动脉瓣畸形。

图 8. 管状发育不良.线图显示局限性主动脉狭窄（1）狭窄位于动脉导管（2）水平以上，并有主动脉弓长段狭窄（3）始于无名动脉之后 (4). 5 = 左颈总动脉, 6 = 左锁骨下动脉, 7 = 右心结构, 8 = 左心结构, 9 =肺动脉

三尖瓣下移畸形和盒状心

Ebstein Anomaly andBox-shaped Heart

三尖瓣下移畸形，于1866年有德国医生Wilhelm Ebstein首次描述，占先天性心脏病病例的0.5%–0.7%。该病与妊娠期口服锂剂治疗有紧密关系。三尖瓣下移畸形在紫绀性先心病里是唯一的同时出现主动脉和肺动脉干小于正常值的疾病。肺动脉血流可以正常或临界减少。如果肺动脉血流正常，病人通常不发绀，如果临界或减少，病人通常发绀。

三尖瓣下移畸形的特征是三尖瓣的隔页和后页向下移位至右心室的流入道。这种移位导致右心室的心房化及三尖瓣反流。三尖瓣功能不全导致右心室流出道和所有邻近的右心结构扩张，继而出现更严重的三尖瓣功能不全。大多数患者出现右心房扩大，右向左分流（通过卵圆孔未闭或房间隔缺损）。发绀由开始时右向左分流引起，而右心房压力增高使右向左分流加剧时，会加重发绀。

最恒定的征象是右心房扩大，右心房可以巨大并占据整个右侧胸腔。左心房大小正常，但左心轮廓因右心室流出道的扩张而几乎无法看到。主动脉细小，肺动脉干的投影缺如。这些征象合起来构成了一个如盒子一样的心脏外形（图9）