肺动脉内的充盈缺损还有可能是这个病,你知道吗?

患者，男性，65岁。因“右胸痛、呼吸困难3天”就诊，咳嗽、深呼吸及改变体位后明显，休息不缓解。发病10天以来，体重减少1kg。

查体：心音低钝，P2＞A2，肺动脉瓣区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，不向心尖传导。患者既往体健，个人、家族史无异常。实验室检查 BNP：213.7pg/ml（0~125），D-Dimer：2.9mg/L（0~1），AFP: 3.3ng/ml( 0~3.4 )，CA125：73.06U/ml( 0~35 )，NSE:52.75 ng/ml( 0~16 )。

右肺上叶胸膜下、右肺下叶胸膜下渗出性病变，右肺中叶斜裂下磨玻璃密度影，右肺中叶小结节高密度影；肺动脉稍增宽，右肺门较左肺门增大。

这些你都观察到了吗？下一步该做什么检查，以除外什么病变？

肺动脉CTA：左右肺动脉干及右肺动脉各级分支内巨大充盈缺损,分叶状，呈子弹头样突向近端肺动脉，几乎占据整个管腔并向下延伸至亚段肺动脉，管壁欠光整；矢状位示肺动脉残腔呈新月状；右肺中叶外侧段楔形高密度渗出，考虑肺梗死。右肺少许纤维索条。右侧肺纹理较对侧稀疏明显。

是血栓吗？请看接下来的超声心动图结果。

心动超声：主肺动脉右侧壁可见30mm×17mm团块样回声，边界欠规整，有蒂附着于右侧壁，随心动周期摆动，舒张期光团状回声部分通过肺动脉瓣口进入右室流出道、伸展变长，收缩期回到主肺动脉内形态复原。肺动脉高压（收缩压51 mmHg）。心动超声的结果显然不支持血栓。

术后病理：“肺动脉”多形性平滑肌肉瘤。

【影像学分析】

肺动脉肉瘤（Pulmonary Artery Sarcoma，PAS）是发生于肺动脉及肺动脉瓣的罕见原发性肿瘤[1, 2]。自Mandelstamm[1] 于1923首次报道后，陆续有个案报道，截止2013年其报道总数不足300例[3]。目前其发病机制仍不太清楚。本病男女发病率无明显差异，发病年龄26-78岁，平均56岁[4]。

其病理类型多样，Cox 等[5]报道了138例有病理证实的PAS，分为以下几种类型：未分化肉瘤 (31.2%), 平滑肌肉瘤 (15.9%), 梭形细胞肉瘤(13.8%), 恶性纤维组织细胞肉瘤 (7.2%), 纤维肉瘤 (5.1%), 纤维粘液肉瘤 (4.3%), 横纹肌肉瘤 (4.3%)以及软骨肉瘤 (3.6%) 。PAS好发于肺动脉主干，约90％累及两级肺动脉干，其中85%以上累及肺动脉主干，71%累及右肺动脉干，65%累及左肺动脉干，10%累及右室流出道 [6]。

临床上，肺动脉平滑肌肉瘤（ Pulmonary Artery Leiomysarcoma，PALS）多数起病隐匿，起初无明显症状，当引起肺循环血量减少或/和肺动脉高压时，出现非特异性症状，如呼吸困难（72%），胸痛（45%），咳嗽（42%），咳血（24%）等，有些患者甚至出现体重下降（21%），晕厥（9%），发热（8%）等症状[8]，就诊初期很容易被误诊为肺血栓栓塞性疾病。PALS中较特异性体征为胸骨左缘第二肋间收缩期喷射性杂音。

本病的胸部X线表现与肺动脉栓塞类似，二者无法区别，表现为肺门肿块，外周肺纹理细少，肺周边局限性肺不张，肺动脉高压的相应表现，如心腰段突出，右室增大[9]。CT平扫主要表现为肺动脉管径增粗，肺血管减少、亚段肺梗死。CT增强检查中“蚀壁征”是一个重要征象[3]，所谓蚀壁征，是指肺动脉主干一侧或两侧壁被病变侵蚀，肺动脉主干或左右肺动脉干完全被病变占据，病变近端凸向血流面或右室流出道方向。

本病起源于肺动脉壁，故当病变较小时，表现为偏在充盈缺损，病变侧的管壁连续性中断；当病变填塞整个管腔时，血管逐渐变细的正常形态消失，管腔膨大，管壁欠光整。而肺血栓则与此不同，当它较小时，充盈缺损的四周多有造影剂环绕，表现为靶征或轨道征；当血栓充填整个管腔时，由于血流的冲刷，血栓近端平直，少有分叶及突起。

超声心动图若在肿块内看到彩色血流或者肿块随心动周期来回前后运动，是诊断本病较为可靠的证据[10]。FDG-PET检查可见鉴别肺动脉恶性肿瘤及肺动脉血栓[3]。恶性肿瘤摄取增高，而肺动脉血栓摄取不增高。实验室检查，D二聚体阴性或仅有轻度升高。

PALS诊断多依靠手术病理或尸检[11]。本病预后不良，手术彻底切除是治疗的关键，转移前及时手术，术后生存可达19个月；如果不予任何干涉，生存期只有0~1.5个月[9]。术后予以放疗或化疗是否能降低病死率至今尚无结论。

总结

①起病大多隐匿，若肿块突然生长可急性起病

②伴有发热、 食欲减退、 贫血及体质量下降等全身表现

③缺乏血栓形成的原发或继发危险因素，无下肢静脉血栓形成

④D-二聚体阴性或仅轻度升高

⑤CTPA 表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右心室流出道内大块充盈阴影，多为完全性充盈缺损，肿块密度不均匀边界不规则，可见分叶或分隔现象，甚至管腔外浸润影，表现为“蚀壁征”

⑥抗凝治疗无效甚至加重。

编辑 | 巩涛

责任编辑 | 陈曦

投稿与合作：chenxi@dxy.cn

参考文献

1．  Mandelstamm M. About primary neoplasms of the heart[J]. Virchows Arch A Pathol Pathol Anat.1923, 245:43-54.

2．  Blackmon SH, Rice DC, Correa AM,et al. Management of primary pulmonary artery sarcomas[J]. Ann Thorac Surg, 2009, 87:977-984.

3．  Gan HL, Zhang JQ, Huang XY, et al. The Wall Eclipsing Sign on Pulmonary Artery Computed Tomography Angiography Is Pathognomonic for Pulmonary Artery Sarcoma[J]. Plos One, 2013, 8(12):e83200

4．  Mussot S, Ghigna MR, Mercier O, et al．Retrospective institutional study of 31 patients treated for pulmonary artery sarcoma[J]. Eur J Cardiothorac Surg, 2013, 43(4) : 787-793．

5．  Cox JE, Chiles C, Aquino SL, Savage P, Oaks T. Pulmonary artery sarcomas: A review of clinical and radiologic features[J]. J Comput Assist Tomogr, 1997;21:750–755.

6．  Scheffel H, Stolzmann P, Plass A, Weber A, Prêtre R, Marincek B, Alkadhi H. Primary intimal pulmonary artery sarcoma: A diagnostic challenge[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2008; 135:949–950.

7．  Jamieson SW．Pulmonary artery sarcoma[J]．Eur J Cardiothorac Surg, 2013, 43(4) : 793-794．

8．  Restrepo CS, Betancourt SL, Martinez-Jimenez S, Gutierrez FR. Tumors of the pulmonary artery and veins. Semin Ultrasound CT MR[J]. 2012, 33(6): 580-590.

9．  Parish JM, Swensen SJ, Crotty TB. Pulmonary artery sarcoma. Clinical features[J]. Chest, 1996, 110(6):1480-1488.

10． Baker PB, Goodwin RA. Pulmonary artery sarcomas[J]. Arch Pathol Lab Med, 1985, 109:35-39.

11． Yi CA, Lee KS, Choe YH, Han D, Kwon OJ, Kim S. Computed tomography in pulmonary artery sarcoma: Distinguishing features from pulmonary embolic disease[J]. J Comput Assist Tomogr. 2004，28:34-39.