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【第360期】青年女性,体检发现左股骨上端病变,不伴疼痛及功能障碍,骨纤维结构不良?骨囊肿?

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病史信息

患者,女,32岁,体检发现左股骨上端病变,不伴疼痛及功能障碍,无咳嗽,无头痛胸闷,无盗汗、高热,无游走性关节疼痛,无对称性小关节疼痛。


问题思考

A、骨纤维结构不良

B、骨囊肿

C、骨巨细胞瘤

D、骨化性纤维瘤

影像信息

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诊断结果

左股骨上端骨纤维结构不良


征象描述

左股骨上段见膨胀性骨质破坏,边界较清,周围未见明显硬化边缘,邻近未见明显骨膜反应及软组织块影。余骨盆诸骨未见明显骨质病变,两侧骶髂关节和两髋关节间隙未见明显狭窄,关节面光整,关节在位。周围软组织未见明显肿胀。


诊断思路

骨的纤维结构不良,即骨纤维异常增殖症,其定义为正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病,骨纤维异常增殖症可发生于全身任何骨骼,以四肢长管状骨,尤以股骨最为多见,其次为肋骨、颅面骨;病变累及负重部位可引起负重骨的畸形、病理骨折。临床上分为三种类型:单骨型、多骨型及合并 McCune- Alright综合征型。组织学上病变区主要由成熟度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成,两者比例的不同决定X线表现的分型。X 线表现因纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分为五型:a)磨玻璃型;b)囊肿型;c)丝瓜络型;d)虫噬型;e)硬化型,可数型改变并存,以一型改变为主;或单一型表现。


鉴别诊断

1.骨囊肿:多位于长管状骨干骺端的骨松质或骨干的髓腔内,不跨越骺板,病灶多为卵圆形,长径与骨长轴一致,呈膨胀性生长,骨皮质变薄,并有硬化边。

2.骨巨细胞瘤:好发于骨骺闭合后的骨端,偏心性生长,多呈囊状或皂泡状结构。

3.骨化性纤维瘤:多发生在颅面部,病灶呈单房或多房骨质破坏,有轻度膨胀,病变因骨组织和纤维组织比例不同而密度不同。

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