从“血淋淋”的规范化治疗谈医生如何突破专业的局限性

   写这篇文章动了很长时间的心思，可是一直没有想到问题的解决方案，所以一直没有动笔，上周在济南参加了全国口腔颌面头颈肿瘤的会议，会上的一些专家给了我很好的提示，所以才促成了这篇文章。文章的题目并不是要耸人听闻，而是三个疾病“血管瘤/淋巴管瘤/淋巴瘤”三个疾病的名称的缩写，希望能够吸引更多的医生和患者思考，认识到目前的专业设置对疾病治疗的影响，这也是我对自己设置这个公众号的一个交代吧。

   故事要从接近6年前左右开始，有一天上午，一个中年男子带着一个7岁的小姑娘来到了我的专家门诊，这是一个非常严重的动静脉畸形患者（当时多数医生都称这种疾病叫蔓状血管瘤），眼球突出，瘤体占据了左侧眼眶和左侧头面部，整体有拳头大小，左颞部可见怒张的血管，触诊可以感受到明确的血流细震颤。这个患者一看就是多次行过颈外动脉分支手术结扎或栓塞的患者，也到过一个外地大医院的口腔颌面外科就诊，一个我的老师辈的著名专家建议他手术治疗并开了住院单，而患者因为多次手术实在不想住院再次手术，抱着最后一试的态度到我的门诊咨询一下。这个患儿由于非常危重，不及时治疗随时有瘤体破裂出血的风险，如果没有其他手段，手术看起来是唯一的治疗方案。当时之前一年我们刚好承办了第五届的口腔颌面头颈肿瘤的会议，会上邀请了上海九院范新东教授做了关于血管畸形诊疗的大会演讲，所以推荐患者去找范教授治疗，并留下了我的手机号码。故事本来就此结束，14年的一天，突然一个陌生人要加我的微信号，说他是我的一个患者，非常感谢我介绍范教授给他，要加我的微信。原来这个小女孩经过范教授的治疗已经基本痊愈，外形上虽仍遗留一点畸形，但与当日来到我门诊时的情况已不可同日而语。

口腔颌面部肿瘤发病率以10万分之1为单位计算；而血管瘤的发病率则以1%为单位计算，白人可到12%左右。每年有数以百万计的新发血管瘤和血管畸形，患者就诊的科室包括皮肤科、激光科、介入科、核素科、放射科、口腔科、血管外科以及其他部位的首诊科室。各个科室和一些专科医院，从自己本专业的专业特点出发，“八仙过海，各显奇能”，但时至今日，可能很多医生连血管瘤的诊断标准和病理特点都不了解。

血管瘤是良性的、能够自行消退的真性肿瘤。自然病程经历增殖期、消退期和消退完成期。非增殖期血管瘤的处理原则为随访观察。不主张将手术作为首选治疗。血管瘤通常在出生后几周内发现, 一般通过询问病史和查体即可确诊。 浅表血管瘤通常表现为鲜红色斑疹或丘疹, 周围界限清晰。斑疹样血管瘤有时会被误认为微静脉畸形（葡萄酒色斑）, 但经过一段时间后, 血管瘤的大小多发生变化, 而微静脉畸形的大小则无变化, 所以两者鉴别并不困难。 口服普萘洛尔治疗增殖期血管瘤安全有效，对消退期血管瘤也有一定效果，不良作用远低于激素，且不需要像口服激素那样减量停药，已经成为治疗各部位血管瘤的一线药物。

血管瘤和血管畸形是两种性质不同的病变，具有完全不同的临床表现、病程和转归，不可混为一谈。血管畸形包括微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形。微静脉畸形包括：鲜红斑痣或葡萄酒色斑、微静脉扩张、蜘蛛痣和各种伴有多个器官累及的血管畸形组合而成的“综合症”。治疗方法：主要采用各种激光治疗。氪离子激光（413nm）是目前治疗微静脉畸形的最佳手段。是一种非热效应的光动力疗法，采用波长与光敏剂匹配的激光实施治疗，从而避免了皮肤创面的形成，达到了选择性破坏畸形的微静脉、保护周围正常组织结构的目的。注意：治疗48小时内避免阳光和强光直照。

    静脉畸形，大多呈弥散型，累及多个解剖区域，侵及表浅和深部组织。临床表现皮肤或粘膜呈蓝色，皮温不高、体位试验阳性、无搏动感。分型：I型为孤立型，无明显回流静脉；II型为回流静脉为正常静脉； III型回流静脉发育异常；   IV型为静脉扩张型。

   目前建议： 硬化剂注射（无水乙醇、聚桂醇、平阳霉素）具体的治疗方法要根据静脉畸形的回流状态选择治疗方式。低回流：造影剂瘤腔注射5分钟后仍有残留。  高回流：造影剂瘤腔注射残留<5分钟。无水乙醇，100%有效。推荐：经皮穿刺数字减影血管造影（DSA）下无水乙醇硬化治疗。适用于面颊部、腮腺咬肌区、舌、软腭、颈部巨大静脉畸形的治疗。治疗方法：口腔粘膜及浅表静脉畸形选用Nd：YAG激光、平阳霉素注射；深部、局限、低回流静脉畸形平阳霉素注射。深部高回流无水乙醇硬化，或包含手术的综合治疗。大范围：目前采取分阶段综合治疗。

软组织动静脉畸形：过去称“蔓状血管瘤”、“动静脉瘘”。骨组织动静脉畸形：过去称“颌骨中心性血管瘤”。强调：1、介入栓塞为首选治疗方式2、严禁采用颈外动脉及分支结扎或供血动脉内的弹簧圈或丝线栓塞。栓塞主要目的控制病变发展和出血，关键是用液体栓塞剂消灭异常血管团。常用液体栓塞剂：无水乙醇和二氰基丙烯酸正丁酯（NBCA）。治疗方式：1、软组织动静脉畸形：分为弥散型、病灶型、动静脉瘘。采用术前栓塞+根治性手术可达治愈目的。2、颌骨内高流速血管畸形：分为动脉畸形和动静脉畸形。双介入方法：上、下牙槽动脉加静脉池直接穿刺（注意：动脉畸形禁）材料：（1）先在病灶内释放附凝血棉纤毛的金属螺圈（降低流速）     （2）血管内或局部穿刺行无水乙醇栓塞。可达到治愈目的。

淋巴管畸形：强调：不主张毫无选择的对任何类型的淋巴管畸形进行手术。分类：1、微囊型：浅面：采用平阳霉素（1.0mg/ml）、OK-432硬化治疗。深部：先采用注射方式，控制后手术。2、大囊型首选采用平阳霉素（1.5-2.0mg/ml）、OK-432硬化治疗，注意先抽净囊液。颈部、口底巨大大囊型影响呼吸、进食需行急症手术。

血管瘤和淋巴管瘤的治疗总结一下:1.明确诊断；2.了解病理机制；3.谨慎手术；4.严禁供血动脉的结扎和栓塞；5.放射性核素治疗基本已经弃用。

淋巴瘤的发病率排在恶性肿瘤的第十位，每年全国新发病例在5-6万之间，并以每年5%的速度递增。淋巴瘤在头颈部恶性肿瘤发病仅次于鳞状细胞癌，当觉得不像鳞状细胞癌时，我们首先就要想到淋巴瘤，然后根据相关的实验室表现排查，怀疑后应以最小的创伤取得标本做免疫组化。不应该把整个瘤体完整地切除出来，尤其是瘤体已经非常大的情况下。因为切完之后病人创伤比较大，需要更长时间来恢复，对后续化疗的应用上面可能会耽误一些时间。化疗确实是对大部分淋巴瘤效果很好，并且淋巴瘤是一种整体性的疾病，确实需要依赖于化疗。即便是从影像学上、从肉眼上，外科医生把肿瘤组织切的再干净，其他部位的这种可能已经恶变的淋巴细胞是不可避免，肯定会存在的。如果不用化疗这种全身治疗的话，不久的将来它一定会像雨后春笋般长出来的。

淋巴瘤的预后确实是差别非常非常大，它分为低度恶性，侵袭性以及高度侵袭性。有的淋巴瘤可能数十年都不会有太大的发展，我们说他非常的懒惰，又叫做惰性淋巴瘤，那么这个时候这种淋巴瘤我们治疗起来，甚至可以采取watch and wait，就是观察等待的治疗策略。如果病人只是单纯有一些小的肿块，发展也不快，也没有任何其它的症状，我们可以观察等待。但是有一些高度侵袭性的淋巴瘤，比如说伯基特淋巴瘤或者淋巴母细胞淋巴瘤，这种淋巴瘤就是一定要给予大剂量的足量足疗程的这种化疗来斩草除根。那么这种淋巴瘤虽然是高度侵袭性，但是如果他能够去接受规范的这种治疗的话，他的五年生存率也可以达到百分之六七十，甚至是对一些晚期的病变也有比较高的五年生存率。还有就是根据它的这个分期。一期二期三期四期不同的分期它的预后也是不一样的。但总体来讲霍奇金淋巴瘤治疗效果还是比较好的，五年的生存率综合在一起的话，五年的生存率应该是会在百分之七十以上。十年的生存率，我这里没有更多的就是像把它综合在一起的数据，但是一般我们认为：如果五年这种不复发，暂时就治愈。文献报道上来讲，可能更多的是要把它分成不同的亚型、不同的预后分层来进行的。综合起来五年的治愈率应该也在百分之六十以上。

总结一下：淋巴瘤的治疗以放化疗为主，手术多数只是起活检明确诊断的作用。

马克吐温曾经说过：“手里拿锤子的人看什么都像钉子”。这句话也同样适用于今天高度专业细分的医学领域。外科医生拿着手术刀时，会认为手术刀是解决一切的方法。而对血管瘤来说，如果不了解血管瘤的发病机理和诊断分型，外科医生的供血动脉的结扎和盲目手术，介入科医生对供血动脉的栓塞而不处理畸形血管，放射性同位素科医生对可以自愈的和口服药物治愈的婴幼儿血管瘤的放射性核素贴敷，激光科医生无论何种诊断都采取同一种激光治疗，以上种种对于患者来说不啻是种噩梦。而对于淋巴瘤来讲，过度的手术对患者的伤害来讲是无法挽回的，因此，在此呼吁所有的外科医生，所有的可疑是恶性的肿瘤、肿块、包块，都应该在采取手术前采取一些小的创伤的检查，明确病理是非常必要的。过去我们对黑色素瘤和血管瘤教课书上都是禁止取病理的，而随着免疫疗法在黑色素瘤中应用，以及这次会上的经验，对于难以确切诊断的血管源性肿瘤，手术活检在这两种疾病当中也是非常有必要的。

在这次会议上，候任的中华口腔医学会口腔颌面外科主任委员华西医科大学口腔医学院石冰教授的讲演给了我很多启示。作为单病的唇腭裂，华西口腔的唇腭裂科属于“以小见大”典型代表，在唇腭裂的诊断、综合治疗、科研、护理上都达到了世界的顶尖水平，建立了一套标准化、规范化的治疗流程。而在血管瘤的治疗方面，山东临沂肿瘤医院的秦中平教授的血管瘤淋巴管瘤特色专科，上海九院范新东教授的血管瘤专病病区，专注于单病的研究和治疗，都走在了国际的领先位置。而解放军总医院在新门诊大楼建设过程中，也注意到以疾病为先导的的诊治策略，比如将心内科和心外科、呼吸内科和胸外科设置在同一区域，同时较早成立了专门的肿瘤大楼和生物治疗病区。

     因此，要突破医生的专业属性对疾病治疗选择的束缚，实际上是一个非常艰难的过程。其关键点在于医生首先要明白现代医学发展过程中专业精细化固然是现代医学发展的必然趋势，但在医疗决策过程中不可避免的戴上了专业的有色眼镜来。卢梭曾经说过：“人是生而自由，却无往不在枷锁之中。自以为是其他一切的主人的人，反而比其他一切更是奴隶。”外科医生当做决策时，要忘掉自己手中的手术刀，以疾病为导向，以患者为中心，坚持规范化下的个体化的治疗，时刻学习相关领域的基础科研和临床诊断和治疗进展，坚持疑难、罕见、危重病例的多学科会诊，做到“手中有刀，心中无刀”，既是患者之福，也是医生之福。

拓展思考：白岩松说“做一千台手术不如发表一篇论文”，您是怎么认为的呢？

1982年，Mulliken从生物学角度将血管瘤和各种血管畸形予以明确区分，开创了血管瘤治疗的新纪元。自1995年之后Waner提出了脉管疾病的新分类。自此之后，中国口腔颌面外科界在脉管治疗的领域里进行了深入的理论研究和临床实践，出版了各种脉管瘤和脉管畸形的指南和治疗规范。可以说1982年的这篇SCI论文其意义远远超过了自此以后的数以百万计的脉管瘤的手术之和，因为在一个错误的方向上行动，你越努力，你的手术难度越高、风险越大、获得的声望越高，对患者造成的伤害越大。古今中外，概莫能外。

现在总是在讲工匠精神，我以为医生面对的是人而不是物。所谓工匠精神，如果单指手术技巧和医疗技术，我们当然可以精雕细刻，千锤百炼。对于现在中国大部分地区的医疗资源分配不均衡，医师规范化培训标准不恒定，医师水平参差不齐，对于基本诊疗技术和技能的训练当然应该提倡工匠精神。可实际上，随着医疗技术的普遍提高，比如在美国等西方国家，医生水平的均质化达到一定程度后，对患者来说，治疗方案的选择远较手术技巧本身更为重要。而选择治疗方案，则不单单是“工匠精神”就能包含的了，他需要医生更多的学习、更多的思考、开放性/创新性的思维，需要对单一疾病的发病机理做深入的研究，需要对相关的基础科研进展有一定的了解，需要对患者心理和全身情况通盘考虑。最近我听到了这样一个故事，某一个外科大家公然说他做的肿瘤手术患者术后并不需要放疗，而在很多外科专家眼里，放疗根本是种心理安慰。

如果一开始的路就走错了，这样的“工匠精神”是福还是祸呢？

参考文献：

1.口腔颌面部血管瘤治疗指南。中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组。中华口腔颌面外科杂志，2011，9（1）。

2. 口腔颌面－头颈部静脉畸形诊治指南。中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组。中华口腔颌面外科杂志，2011，9（6）。

3.口腔颌面部动静脉畸形治疗指南。中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组。中华口腔颌面外科杂志，2011，9（6）

4.头颈部淋巴瘤的诊断和治疗。http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/xiqi ng_5192506236.htm

5.口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南。中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组。《中华医学杂志》, 2008,88 (44) :3102-3107