这样的骨纤,第一次见到【确诊丨经典病例232】
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一、患者信息及影像
患者：男性，51岁。
主诉: 无。
现病史： 右膝部略肿胀，皮肤表面无静脉曲张，无溃疡及窦道。未触及明显包块，右股骨内髁处压触痛明显，皮肤温度较对侧高，右膝关节主、被动活动因疼痛轻度受限，浮髌试验阴性。
既往史： 4年前无明显诱因出现右大腿远端疼痛，为间歇性针刺痛，无明显肿胀。患者当时未予重视，未加治疗。2年前患者自觉患肢疼痛加重，持续不能缓解。自行口服抗风湿、止痛药物，效果不佳。病程中偶有发热，无胸痛、咳嗽，无明显消瘦。
实验室检查： 无。
超声： 无。
CT/MRI扫描： .
二、病例问答挑战
医看
答案解读：C
解析：该病变位于右股骨内髁，破坏边界清楚，内部密度不均，可见骨嵴，无膨胀，周围见较完整硬化边。MR病灶信号不均，为囊实性长T1、长T2信号，增强扫描实性部分及病灶边缘强化。
根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最不可能是哪种病变？（单选）
A 良性骨肿瘤
B 交界性病变
C 退行性改变
D 恶性骨肿瘤
E 慢性炎性病变
答案解读：D
解析：CT上该病灶边界清楚、边缘硬化，邻近关节面虽然不太完整，但边缘规整硬化。MRI上病变呈T1WI等低信号，T2WI呈中高及高信号，增强扫描边缘呈环形强化，且病程较长，无短期加剧及转移病史，不考虑恶性病变。
根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项？（单选）
A 动脉瘤样骨囊肿
B 骨巨细胞瘤
C 骨纤维异常增殖症
D 邻关节退变囊肿伴肉芽组织修复
E 软骨粘液样纤维瘤
答案解读：C
手术及病理
术中见股骨下端骨皮质菲薄，在其上开一大小约3cm×4cm的骨窗，见病灶内为暗红色粘液性液体及纤维样异常组织，病变累及整个股骨内髁，大小约3×6×3cm，病灶内侧硬化，用勺刮除肿瘤组织，用骨刀凿除硬化骨组织，确定清除干净后，用大量生理盐水冲洗，碘伏浸泡，植入同种异体骨。
术后病理：骨纤维异常增殖症。结合术中肉眼所见，考虑诊断为“骨纤维异常增殖症”为宜。
三、诊断分析思路
病变位于股骨内髁，呈分叶状，边界清楚。CT上呈略低于肌肉的混杂软组织密度，CT值22-55HU，病灶后部见骨性分隔，周缘见较完整硬化，其下部硬化与股骨内髁关节面皮质形成双边样改变。MRI上病灶呈与肌肉等T1、中长及长T2信号改变，其内部可见低信号纤细分隔，增强扫描周围呈较完整明显环形强化，其等信号成分及内部分隔亦强化，囊性部分无强化、无分层。根据影像表现，结合临床病史较长、渐进性加重，考虑为良性骨肿瘤或骨病变。
四、诊断与鉴别诊断
1、动脉瘤样骨囊肿
长骨动脉瘤样骨囊肿好发于青少年，常呈偏心膨胀性骨质破坏，与正常骨交界处可有薄层硬化，相邻骨皮质膨胀变薄，甚至呈细线状或中断，病灶内可有纤维组织或纤维化骨形成不完整的分隔或骨嵴。因破坏区主要为血池，内充满血液，典型征象是CT、MRI上常见“液-液平面”。本例患者年龄较大，病变破坏区无膨胀，内部分隔较粗厚，病灶边缘硬化明显完整，虽为囊样表现，未见“液-液平面”，应排除动脉瘤样骨囊肿。
2、骨巨细胞瘤
好发于青壮年长骨骨端，紧邻关节面生长，呈偏心膨胀性改变，肿瘤可为结缔组织或骨组织分隔，但骨性间隔较细，破坏区周围无明显高密度硬化。骨巨细胞瘤易于囊变、出血，MRI上信号不均匀，可出现液-液平面，T2WI上实质部分为等信号，与本病征象不符。
3、骨内腱鞘囊肿
又叫邻关节骨囊肿，病因不明。好发于长骨骨端，病灶为圆形、类圆形或分叶状，内缘光滑，大小可以数毫米至数厘米不等，内含胶样液体、气体，周围有硬化环围绕，内部可有粗细不均的骨性间隔。CT病灶内多为液性密度，也可为混合密度，MRI上因内部成分不同可呈长T1、长T2或长短混杂T2信号等改变，与本病例影像表现类似。但骨内腱鞘囊肿增强扫描无强化，有时可见囊腔与关节腔有小裂隙相通，本例MR增强扫描，病变实性部分及周边明显强化可资鉴别。
4、软骨粘液样纤维瘤
80%发生在30岁以下，下肢多见。病理为软骨样、黏液样、纤维组织三种结构。CT表现为长骨干骺端或骨端偏一侧的圆形、卵圆形或分叶状骨质破坏区，内部为软组织密度，边界清楚，髓腔侧常有硬化缘，邻近骨皮质变薄，可有膨胀，病灶内可见粗大骨嵴或由边缘伸向内部的骨性分隔。MRI上T1WI为低或中等不均匀信号，T2WI因各成分比例不同信号更不均匀，与本病例影像表现类似，但软骨粘液样纤维瘤虽然可以有陈旧出血及囊变，内部仍以实性成分主，本例CT及MRI上均表现以囊性改变为主，另外，软骨粘液样纤维瘤CT上病灶内见粗大骨嵴为其特征，纵行骨嵴明显更有意义，本例骨嵴不够粗厚，而且位于病变边缘，与软骨粘液样纤维瘤的影像学特点有所不同。
5、骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症多见于年轻人，四肢长骨中股骨发病最多。CT上表现为囊状密度减低或磨玻璃样较高密度，其中可有点条状、条带状高密度钙化影，病灶周围常见高密度硬化边围绕，相邻骨皮质可以轻度膨胀变薄，可有骨嵴突入病灶内。本例CT上病灶内部呈略低于肌肉的混杂软组织密度，病灶周缘完整硬化，MRI上T1WI呈囊实性信号，增强扫描周围环状强化，尤其CT上病灶下部硬化边与股骨皮质形成双边改变，较符合骨纤维异常增殖症表现。
综合上述分析，考虑诊断骨纤维异常增殖症的可能性最大，软骨粘液样纤维瘤待除外。
病例供稿：内蒙古医科大学第二附属医院影像科 王宗博 于静红
骨纤维异常增殖症又称为骨纤维结构不良, 是一种骨的良性病变， WHO（2013）骨肿瘤分类中将其归为未能明确肿瘤性质的良性肿瘤里。病理主要为纤维组织的大量增殖代替了成熟骨组织，并夹杂骨样组织和编织骨，病变区内可以继发出血、坏死、囊变及粘液变。临床分为单骨型、多骨型，若骨骼病变合并有内分泌异常和皮肤色素沉着者称McCune-Albright综合征。多骨型和（或）Albright综合征较容易诊断。单骨型病变中股骨是最好发部位，近端较远端受累多。
单发型长骨X线主要表现为边缘清晰的囊状膨胀性改变和磨玻璃样改变伴周边硬化带，有时内部可有粗大骨纹似丝瓜瓤样，还可有不规则钙化，边缘可见骨嵴突入病灶；CT上病灶内部低于肌肉的软组织密度和明显高于肌肉的高密度影分别对应于X线上的囊状及磨玻璃样影，CT上对病灶内部的斑点状、条带状更高密度钙化影及周围硬化环、边缘骨嵴能更好显示；虽然本病基础病理为纤维组织大量增生，MRI T1WI、T2WI应为低信号，但由于病灶内纤维组织、骨样组织、编织状骨小梁结构所占比例不同，同时可以有钙化、出血、坏死、囊变及粘液变，与肌肉组织相比，T1WI上为等低信号，而T2WI上信号多样化，临床所见病灶内部多为混杂高信号，其中钙化、骨化及周围硬化环为低信号。增强扫描，幼稚的病变内血管丰富可以强化，成熟的病灶血管较少无明显强化，病灶周围因有大量血窦可以强化。
本例病变位于股骨远端，容易与此处好发的上述其它病变混淆，仔细分析，仍能找出支持本病诊断的依据。CT上多囊状改变、内部略低软组织密度、病灶周缘的明显完整硬化环及硬化环下部与股骨皮质形成的双边改变较符合骨纤维异常增殖症表现，MRI上囊实性信号，增强扫描周围完整环状强化，也是骨纤维异常增殖症表现特点。
点评专家：内蒙古医科大学第二附属医院影像科 于静红教授
医看
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