SS的肺部受累表现

下文将详细列举SS患者可能伴随的肺部受累表现：

近50%的SS患者报道曾出现持续性干咳，并且严重影响日常生活。一项研究表明，SS患者的气管-支气管黏膜纤毛清除功能明显降低。更令人惊讶的是，伴气管干燥的患者黏膜纤毛清除功能几乎检测不到。据研究，气管干燥是由黏膜下腺体的淋巴细胞浸润及萎缩引起。伴气管干燥的患者对粘性分泌物的清除能力降低，容易感染，出现肺不张、支气管扩张、反复发作的支气管炎和支气管肺炎，支气管与细支气管周围出现瘢痕，呼吸道变窄。

滤泡性细支气管炎（follicular bronchiolitis，FB）是SS患者最常见的肺部表现。FB是一种罕见的细胞性支气管炎症，增生性淋巴滤泡中出现多个反应性生发中心，并且沿着细支气管血管束分布。淋巴滤泡仅限于细支气管和临近细支气管周围的间质中，不会扩散至肺实质，这也是区别于淋巴细胞性间质性肺炎（累及肺实质）的主要特征。

瑞典的一项研究发现，随访11年的原发性SS（pSS）患者37%出现慢性阻塞性肺病（chronic obstructive pulmonary disease，COPD），吸烟患者的发病率是正常人的5倍，而不吸烟患者的发病率也同样很高。pSS患者肺功能检查时发现，VC、TLC、FEV1、FEV1/VC和DL_CO

均有所降低，而RV比预期值有所增加。

间质性肺病（interstitial lung disease，ILD）是指一组病变累及肺间质的疾病，包括：肺泡上皮、肺毛细血管上皮、基膜、血管及淋巴管周围组织。前期研究认为，淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）是pSS患者最主要的ILD形式，但是另外一项研究表明，仅17%的pSS患者为LIP。所以推测，根据淋巴细胞的浸润程度，应该有更多的患者应诊断为非特异性间质性肺病。

非特异性间质性肺病（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）是SS患者ILD最常见的亚型，发生率为28%～61%。NSIP的主要特征为，组织学检查出现大小不等的间质性炎症和纤维化，并且随着时间的推移，这些纤维化可最终融合到一起。NSIP的主要症状是呼吸困难数月，胸片检查常出现双侧间质浸润。高分辨CT显示毛玻璃样改变，以胸膜下和基底部最明显，发病率为75%。组织学常见伴/不伴支气管牵张性扩张的网状改变，并且与纤维化的程度有关。

淋巴细胞性间质性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia，LIP）的主要特征为，组织学上出现间质内弥散的淋巴细胞和浆细胞浸润，并且累及肺泡隔膜和小气道。LIP与淋巴瘤的形式不同，淋巴瘤几乎完全沿支气管血管束、胸膜和小叶间隔膜分布。LIP患者常出现呼吸症状，包括咳嗽、缓慢进展的呼吸困难，有时出现胸膜性胸痛。肺功能检查出现限制性改变，DL_CO降低。胸片显示双侧网状改变，以肺下部较重。CT最常见表现为毛玻璃样改变，偶尔出现薄壁囊肿（可能由滤泡性支气管炎引起）。

为了排除左心疾病的干扰，需进行右心导管介入进行肺动脉高压（PAH）的诊断：静息时肺动脉压力平均升高（mPAP）＞25 mmHg，运动时＞30 mmHg，且肺毛细血管楔压正常（＜15 mmHg）。PAH在SS患者中少见，现有文献中仅报道过50例。一项研究报道，近一半患者诊断时已经存在右心衰，80%以上的患者NYHA功能分级为Ⅲ～Ⅳ级。该人群PAH严重程度与延迟诊断有关。虽然，PAH的治疗还没有明确的定论，但是，SS患者的PAH标准治疗（伴/不伴免疫抑制）均可改善SS-PAH的症状。

SS与多种肺部疾病相关，受累范围从上呼吸道至肺泡腔。肺部受累既可增加了患者的致残率也增加了死亡率。干咳和呼吸困难是肺部受累的常见症状，存在时意味着存在一系列肺部病变。